Pharmacotherapy в gepatotserebralnoy дегенерация (болест на Уилсън)

Видео: дистрофия на Рей в APB: Reloaded: D

Gepatotserebralnoy дегенерация (GTSTS) - наследствено заболяване предава като автозомно доминантен белег. Тя се основава на чернодробно заболяване с дефицит на образуване церулоплазмин в хепатоцити. В резултат на това мед обмен е нарушена и ще му прекомерно натрупване в черния дроб, мозъка, бъбреците, и роговицата.

Заболяването най-често започва на възраст между 20-30 години между тях. В 1/3 от случаите на симптоми чернодробно заболяване преобладават, 1/3 - неврологични симптоми, различни пациенти увреждане на черния дроб и мозъка развива паралелно. Клиничната картина е доминирана от признаци на лезии на базалните възли, присъединиха симптоми на чревния тракт на пирамидална и малкия мозък.

Разпределяне rigidnoaritmogiperkineticheskuyu, тремор, ригидност, тремор и екстрапирамидни-кортикална форма на HCD. Диагнозата се основава на клинична картина, детектиране на зеленикаво-кафяв пигмент, съдържащ мед в периферията на роговицата - пръстен Kayzera- Флайшър (линия само в някои случаи), и чрез лабораторни доказателства за липсата на церулоплазмин и справяне с мед обмен (Таблица 21). ,

Таблица 21. Диагностичен лабораторни параметри обмен церулоплазмин, мед и аминокиселини в здравеопазването и gepatotserebralnoy дегенерация

Лечение. Приложени пенициламин (D-пенициламин) unitiol, триен и цинкови състави.

Пенициламин (kuprenil, metalkaptaza) образува хелат с мед, където медта се намалява свързване с протеини и полипептиди, той се отстранява от тези съединения и се екскретира в урината. В началото на лекарството на лечение се предписва 150 мг 1- 2 пъти на ден преди хранене за един месец и постепенно увеличаване на дозата до средно терапевтичен - 250 мг 4 пъти на ден. Първо извличане на мед в урината се увеличава до 3-10 мг / ден (седмично контрол) и след 6 месеца се определя на 0,5 мг / ден.

Мониторинг на отделянето на мед със стабилни резултати извършва 1 път на 6 месеца. Както пенициламин причина дефицит на витамин В6, последният се прилага в доза от 50 мг веднъж седмично или се прилага дневно 10 мг. В резултат на лечението се появява или значително подобрение (понякога пълна регресия на симптомите), или стабилни състояния с изразени остатъчни симптоми.

влошаване може да прогресира. Това често се наблюдава, когато се прилага пенициламин началото на лечението в големи дози (до 2 грама на ден), което води до значително мобилизиране на мед в черния дроб и увеличението на пристигането му в мозъка. В този случай, лекарство преобръщане и след известно време се възобнови лечение, като се започне с доза от 10 мг на ден., Постепенно увеличаване на допустимата доза, или повторно лечение се провежда в няколко намалена доза лекарство (250- 500 мг на ден), като се прилагат едновременно нестероидни агенти ,

Ако състояние намаляване на дозата влошава, пенициламин заменени с други лекарства. е необходимо лечение пенициламин до получаване на появата на други странични ефекти признаци - нефротичен синдром или синдром на Goodpasture, синдром на лупус или артрит, конюнктивит и кръвоизливи в ретината, различни форми dermatopatii.

В случаите препоръчва непоносимост към пенициламин терапия unithiol повтарящи обучение интрамускулни инжекции от 25 (5% разтвор на 5 мл). Прекъсвания на естествен преход от 3-4 месеца. Лекарството избор може да бъде триен (hiniofon, yatren). Механизмът на действие, като пенициламин, увеличава отделянето на мед по-умерено, но ефектът му е по-бързо. При съпоставими дози (250 мг четири пъти на ден. Преди хранене) не причинява неблагоприятни симптоми. Тактиката на лечение е същата като пенициламин.

Цинкът се използва под формата на сулфат и ацетат. Последно дразни стомаха и по-малко се понася добре. Съставите се прилагат за 50 мг три пъти дневно на празен стомах, 1 час преди и след прилагане на лекарството забранява ядене и пиене (с изключение на вода). Цинк стимулира производството на металотионеин в червата, което предотвратява абсорбцията на мед от диетата и реабсорбцията на мед освободен от слюнката и стомашния сок. В рамките на 1-3 седмици на лечение настъпва отрицателен баланс мед, който се провежда при умерено ниво (1.2 мг).

цинк добавки ефект се развива бавно, степента на екскреция на медта е малък. Въпреки това, поради това цинк добавки не води до влошаване на началото на терапията. По-ефективно от цинкови състави оказа натриев тетраборат, които определят 100 мг на ден., Постепенно увеличаване на дозата до докато показатели медни лаборатория баланс не показват адекватна терапия.

Нова обещаваща тенденция при лечението на HCD отвори използване на амониев tetramolibdata чието действие подобно на действието на цинкови препарати. Не са описани странични ефекти. Въпреки това, опитът с лекарството, докато малко.

В началния етап на лекарствена терапия включва агенти, които подобряват чернодробната функция и метаболитни процеси: 5% глюкозен разтвор, суха плазма, рутин, аскорбинова киселина, калциеви добавки, LIV-52 legalon, Ессенциале. Ограничаване на съдържанието в храната на животински протеини и мазнини, увеличаване на количеството на въглехидратите.

Изключване на продукти, съдържащи големи количества мед: черен дроб, гъби, спанак, ядки и шоколад.

Дозите са избрани така, че да поддържа баланса на мед на оптимално ниво (таблица. 22).

Таблица 22. Индикатори на баланса на мед с подходяща поддържаща терапия

За да се намали екстрапирамидални твърдост DOFAsoderzhaschie Определят средства, допаминови агонисти и лекарства amantadinovogo ред, и когато трептене - антихолинергици. Пациенти с агресивен предписано пропранолол, с тревожност и безсъние - бензодиазепинови лекарствени средства, с епилептични припадъци - фенобарбитал и фенитоин. Когато HCD е открит преди неврологични симптоми (когато братя заболяване) превантивна терапия се провежда в съответствие с програмата на поддържаща терапия с постепенно увеличаване на дозата, за да се гарантира адекватна мед баланс.

Пенициламин и триен може да бъде тератогенен, 5% от страничните ефекти може да се прояви пенициламин и плода. Препоръка лечение на бременни цинкови препарати за I триместър прилага 25 мг цинков сулфат или ацетат, 2 пъти на ден, а след това до края на бременността и по време на кърмене, 25 мг 3 пъти на ден.

Стволовите VN

Споделяне в социалните мрежи:

сроден