Venookklyuzionnaya чернодробно заболяване: симптоми, диагностика, причинява лечението

Венозна хиперемия води до портална хипертония и исхемична некроза (с последващо образуване на цироза на черния дроб).

Причините за venookklyuzionnoy чернодробно заболяване

Най-честите причини са:

• Облъчването.
• Болест "присадка срещу гостоприемник".
• Пиролизидинови алкалоиди, съдържаща се в растения, използвани под формата на лекарствени чайове или билки (например черен оман).
• Други хепатотоксини.

Симптомите на venookklyuzionnoy заболяване на черния дроб

Клиничните признаци обикновено включват внезапно се появява жълтеница, асцит и болезнено плавно увеличение на черния дроб. Клинична проява през първите 3 седмици след трансплантация на костен мозък или реципиенти хематопоетични клетки, които или спонтанно се възстановяват дори в рамките на няколко седмици (или понякога, в леките случаи, след нарастващи дози на имуносупресивни лекарства) или умират. Други пациенти проявяват повтарящи асцит, портална хипертония, спленомегалия, и в крайна сметка, цироза.

Диагнозата на чернодробно заболяване venookklyuzionnoy

• Клиничен преглед и лабораторни тестове.
• Ултразвуково изследване на бъбреците.
• Понякога - инвазивни процедури (чернодробна биопсия измерване portovenoznogo градиент налягане).

Диагнозата се препоръчва при пациенти с неясни клинични или лабораторни данни за чернодробно заболяване, особено при тези, които имат рискови фактори. При тежко заболяване маркирани удължаване PT / INR. Когато ехография в порталната вена се вижда ретрограден кръвоток. Ако диагнозата е несигурна, той изисква инвазивни процедури, като чернодробна биопсия или градиента на налягане измерване portovenoznogo (градиент мм живачен стълб налягане ако 10, след диагноза на вероятното venookklyuzionnoy заболяване). измерване на налягането се постига чрез поставяне на катетър в чернодробната вена подкожно си заглушаване, измерване на налягането в този момент отразява налягането в порталната му вена (изключение е венозна тромбоза портал, в който случай налягането е нормално, въпреки портална хипертония).

Лечение на черния дроб venookklyuzionnoy заболяване

• Поддържаща терапия.
• Въздействие върху причината.
• С напредване на заболяването протича - transyugulyarnoe портосистемно разкарвам или трансплантация на черен дроб.

Урсодеоксихолева киселина се използва за профилактика на заболяване "присадка срещу гостоприемник" при реципиенти трансплантация на костен мозък или хематопоетични клетки. Управление на заболяването включва отмяна причинени агенти (например, билкови чайове), повечето пациенти са с умерено тежко протичане на на заболяването и се чувстват достатъчно добри. В 25% от случаите заболяването е трудно nenooklyuzionnaya.