Чернодробната венозна тромбоза

Клиничната картина на това заболяване е описан за първи път през 1846 Budd. През 1899 Chiari, събира и внимателно разглеждане на над 10 случая на това заболяване на черния дроб, свързано с неговото развитие чернодробна вена флебит и тромбоза на. В момента в процес на обсъждане е обозначен с клинична картина, причинена от запушване на чернодробните вени. Необходимо е да се прави разлика Budd заболяване - Hiari, с която трябва да се разбира първично заболяване чернодробна вена, заличаване на чернодробна endoflebit с развитието на първичен тромбоза и Budd синдром - Hiari в която циркулаторни смущения в чернодробната вена е средно и е синдром на основното заболяване.

Запушване на синдром на Budd - Hiari могат да бъдат причинени от широк причини сортовете като интрахепатална или екстрахепатална произход: цироза на черния дроб, тумори, травма, туберкулоза полисерозит, сраствания туберкулоза, тромбоза на полицитемия накрая вторичен ретроградна тромбоза, чернодробна венозна тромбоза вена кава , Причини за възникване на първичната лезия на чернодробна вена все още е неясно. Местните вариации в даден съдова област може да предизвика значително увеличение тромбогенни свойства на кръв в дадена област на съдовата леглото (tromboplasticheskoy увеличение в активността, промяна в електрически потенциал на съдовата стена и други подобни. Г.). Подобни промени могат да възникнат и при чернодробни вени endoflebite.

На практика, за да решите проблема, дали заболяването или синдром на Budd - Hiari, направи диференциална диагноза между тези патологични процеси е невъзможно. Като се има предвид поли етиология запушване на чернодробните вени, предложи на всички такива случаи са посочени като синдром на Budd - Hiari.

В патологичния процес участват предимно големите дънери на чернодробните вени, с тромбоза често се срещат в устата им, при сливането на вена кава. Чернодробна вена засегнати в различна степен, съответно различен интензитет и тромботична процес него. Патологични изменения в черния дроб, се определят в циркулацията на кръвта система чернодробните вени, което зависи от големината и степента на запушване. Проучванията показват, че затварянето на чернодробните вени отводнителни от I до 55% от общата маса на черния дроб, не причинява значителни макро- и микроскопични промени. Видяхме развитието на интрахепаталните обезпечения, за да компенсира нарушаването на изтичането на засегнатите вени. Както и в развитието на тромбоза и други съдови региони, естеството на патологични промени до голяма степен се определя от интензивността на тромботична време на процеса на образуване на тромб запушване на съда. С бързото появата на тромби, когато не е време да се развие обезпечения, промени се изразяват в по-голяма степен, отколкото по време забави неговото образуване. В тези случаи на болестта е остра.

Най-характерната затваряне на чернодробните вени считат остър венозен застой в черния дроб. Венозна стаза обикновено се случва, мускатов фигурално повърхност на черния дроб или на някои от неговите части. Във връзка с лезии на чернодробните вени отделен дифундират формира не се променят, и само части от чернодробна тъкан атрофия и некроза на чернодробни клетки, причиняващи фокусни цироза промени.

Микроскопско изследване показа значително разширяване на хармоници, сгъстяване, склероза, чернодробна вена, грапавост argyrophilic труп черния дроб и атрофия и некроза на чернодробни клетки, пролиферация на фиброзна тъкан.

Преди смъртта диагноза синдром Badd- Xiari е много голяма трудност и често не е разпозната. Тези, малцина от тях са с диагноза засегнатите житейски случаи обикновено са окончателни, напреднал стадий на заболяването. Има остра и хронична чернодробна венозна тромбоза. В първия случай, че заболяването е остро, с бързото развитие на атрофия на черния дроб, чернодробна недостатъчност, чернодробна кома със симптоми. В остро заболяване започва по време на повръщане, болки в черния дроб и гръбначния стълб. Появата на повръщане на кръв в тези случаи може да се дължи на разширени вени на хранопровода и стомаха. Развитието на патологичен процес е придружен от подуване на корема, бързо увеличаване на черния дроб, далака и често, които са болезнени при палпация. Пациентите обикновено умират бързо, когато явления чернодробна недостатъчност.

Видео: тромбоза на чернодробните вени

Въпреки това, най-често заболяването е хронично протичане. Понякога, гледане на болен в продължение на дълъг период от време, е възможно да се идентифицират на повторната поява на болестта, вероятно се дължи на включването на нови чернодробни вени. Разпределяне период прекурсори, които обикновено отива незабелязано лекар, както и периода на отбелязани клинични прояви на заболяването. В повечето случаи, пациентите идват в болницата, само когато те се появяват асцит, увеличен черен дроб и спленомегалия, т. Е. В напредналите стадии на заболяването, когато вече се произнасят симптоми на цироза на черния дроб.

Първият период на заболяването се характеризира с развитието на диспептичен явления нерязък, които не са постоянни болки в десния хипохондрия, слабост, понякога subfebrile температура, леко увеличение на черния дроб, болезнено с палпация обикновено не диагноза. По-късно в клиничната картина на симптомите на болестта започнат да се появяват, като се обединят я с цироза. Увеличен черен дроб, асцит се случва, че не могат да бъдат изложени на живачни диуретици, увеличен далак. Наблюдавайки в AMS терапия институт 6 пациенти със синдром на Budd-Hiari са проучили честотата на откриване на отделните симптоми и тяхната диагностична стойност. Смятало се, че една от основните характеристики на този синдром е портална хипертония. Въпреки това, от 6 пациенти с портална хипертония намерени само 4. Интересно е да се отбележи, че по време на 3 пациенти само 2 splenometrii увеличавайки се открива вътредалачно налягане. Следователно може да се заключи, че портална хипертония е типичен, но по желание и на синдрома на Budd - Hiari. Същото може да се каже за асцит, което в някои случаи липсват.

Клиничната картина на заболяването е много прилича по време на цироза. И това се отнася не само до общите симптоми на заболяването, като субфебрилитет а, жълтеница, потъмняване на урината, обезцветяване на изпражненията, хепато и спленомегалия, асцит, но също така и някои специфични, съдови промени, като например развитието на венозни обезпечения. Вид на обезпечения от тромбоза на вените чернодробна прилича същата като тази, наблюдавана при портал цироза при венозни стволове се простират от пъпа нагоре. Само в случаите, когато в същото време развитието на тромбоза на чернодробните вени тромбоза на долната куха вена на, изглежда, разширени вени в долната част на корема, по бедрата. Трябва да се отбележи, че разширени вени на хранопровода или стомаха може да бъде източник на синдром на Budd фатално кървене - Hiari. Проучването на функционалното състояние на черния дроб не разкрива никакви функции, които биха позволили да се диагностицира синдрома на Budd - Hiari. Той се променя същото като при хронична дифузно увреждане на черния дроб.

Най-големи трудности възникват при разграничаването на това заболяване с цироза и тромбоза на порталната вена. Тромбоза на порталната вена, каза увеличен черен дроб. По-бързо по време на процеса не е характеристика на цироза. Тя помага за прицелване чернодробна биопсия лапароскопия, която дава възможност за откриване на синусоидално разширяване и признаци на склероза на чернодробните вени.