Синдром на Budd Chiari, Chiari заболяване

Последният се характеризира с лезии на чернодробните венули.

Budd синдром - Chiari - чернодробна венозна обструкция на. Диагнозата се поставя въз основа на резултатите ултразвук. Лечението включва лекарствена терапия и поддържащи мерки за възстановяване и поддържане на проходимостта на венозна (тромболиза, чрез прилагане на декомпресия шънт и дългосрочно антикоагулация).

Причините за синдром на Budd Chiari

По-често при млади хора - 20-30 години. Причината за заболяването може да бъде първичен възпаление на чернодробните вени, спонтанен тромбоза, повишена коагулация свойства на кръв, вродени аномалии.

Според някои автори, в развитието на това заболяване е важно място дава на токсични и алергични фактори. Характеризира се с частично или пълно блокиране на чернодробните вени, хепатомегалия, има признаци на портална хипертония, застойна система от долната куха вена: хепато и спленомегалия, асцит, хидроторакс, оток по долните крайници, венозни колатерали в кожата на корема, а понякога и обратно. Процесът е замесен и порта Виена, клоните на които са разположени организират kollagenizirovana tromby- стена, клетките на гладката мускулатура хипертрофични места. Той празнува поражението на слезката вена. Едновременно с наблюдаваните лезии вените реактивни промени в артериите като средната стена giperelastoza сгъстяване и collagenization съответните съдове.

Причина за болестта цяло тромбофилия (сред миелопролиферативни заболявания leydenovskoy аномалии и т.н.) повече от 40% от случаите на хепатоцелуларен карцином и аномалии на вената (празна). Според клиничната практика, ако не се извършват целенасочено търсене, диагноза е рядкост.

В западния свят най-често срещаната причина за тромбоза с обструкция на чернодробните вени и прилежащата долната куха вена. Кръвни съсиреци обикновено се появяват като резултат от следните причини:

• Тромботична състояние.
• Хематологични нарушения.
• Възпалително заболяване на червата.
• Заболяване на съединителната тъкан.
• Травма.
• Инфекция.
• Тумор invatsiya чернодробните вени.

Понякога синдром Badtsa - синдром Chiari проявява по време на бременност и разкрива по-рано безсимптомно нарушение на кръвосъсирването.

Причините за съдова обструкция често остават неизвестни. В Азия, Южна Африка и се разпространява такъв дефект като мембранна обструкция (мембрана) на долната куха вена с надбъбречната локализацията, което вероятно е резултат на реканализация при възрастни на фона на предишната тромбоза или инфаркт на структурни дефекти (например, стеноза на вената) при деца. Този вид обструкция се нарича заличавани gepatokavopatiey.

синдром Badtsa - синдром Chiari обикновено се развива в продължение на седмици или месеци, с тенденция за образуване на портална хипертония и цироза.

Симптоми и признаци на синдром на Budd Chiari

Остра обструкция (около 20% от случаите), придружено от слабост, болки в десния квадрант на корема merknem, гадене, повръщане, умерена жълтеница, болезнена хепатомегалия и асцит. Често това се случи по време на бременност. Остра чернодробна недостатъчност с енцефалопатия е рядкост. Серумните аминотрансферази обикновено достигне високи стойности.

Хронична обструктивна (развива в продължение на седмици или месеци) може да бъде безсимптомна, докато получава клинично значима степен, или да бъдат придружени от слабост, болки в корема и хепатомегалия. Подуване на долната част на тялото и асцит може да се развие в резултат на венозна обструкция, дори и при липса на цироза. Получаване цироза може да причини разширени кървене, масивни асцит, спленомегалия, hepatopulmonary синдром или техни комбинации. Пълна обструкция на долната вена кава води до подуване на коремната стена, видими вени в областта на тяхната посока на пъпа на крайбрежната граница.

Чернодробната палпация гладка и болезнено.

Видео: Lіkarka, як ryatuvala на украинския voyakіv, ninі тя се бори за Zhittya

В хронична форма клинично се прави разлика между три стадии на заболяването: 1-латентна, което може да продължи с години. През този период, тя тече мудно endoflebit чернодробните вени, които постепенно се развиват в черния дроб skleroziruyutsya- стагнация с атрофия на определени области и регенерация и други хиперплазия. Подобни промени се появяват в далака. II - етап на заболяването протича бързо. По-нататъшното развитие на болестта зависи от степента на развитие на обезпечение. терминал III stadiya-. В крайния стадий на пациенти с болест на докладвани болка в горния десен квадрант или епигастриума, загуба на тегло, слабост, повишена температура, подуване на разширяването. Заболяването е във всички случаи има постоянно напредват, въпреки че се наблюдава по време на терминал период до една година. Забележимо увеличение на признаци на портална хипертония, сърдечно-съдови и чернодробна недостатъчност, водеща до смърт.

Пациентите имат болки в корема, асцит и хепатомегалия, но остра чернодробна недостатъчност е рядко, и жълтеница се изразява в различни степени. Може да открие признаци на портална хипертония. Заболяването е силно променливи, но три години оцеляването в хронична изпълнение е 50%.

Budd Chiari синдром Диагностика

Диагнозата обикновено се инсталира с помощта на ултразвуков доплер или компютърна томография с контраст (но рентгенолог винаги трябва да докладва бетон проспективно за клинична диагноза!). Венография и промени в венозно налягане може да се определи нивото на запушване. CT характеристика откриване хипертрофирано кодил лоб на черния дроб (поради факта, че тя има своя собствена обратната й в долната куха вена), но тази функция се записва само в 50% от пациентите. За разлика от повечето случаи, портална хипертония, поток astsiticheokaya течност под остър представлява ексудат. За да се идентифицират потенциалните условия коморбидни, придружени от тромбофилия, проведе съответно проучване.

Диагностика на синдром на Budd Chiari

• Клинични изследвания и лабораторни тестове.
• Визуализация на плавателни съдове.

Видео: cranioplasty със синдрома на Chiari

Синдромът Budd - Chiari предлагам пациенти с хепатомегалия, асцит, цироза, или без обективни причини (например, злоупотреба с алкохол, вирусен хепатит), или когато причината не може да се обясни.

Отклонения в лабораторните тестове и рискови фактори за тромбоза. Отклонения в лабораторните тестове обикновено неспецифична и променлива. Диагностика обикновено започват с ултразвук Доплер, които могат да бъдат открити в областта на запушване и да се определи посоката на кръвния поток. Магнит-но-резонансна ангиография и CT са показани в случаите, когато ултразвук достатъчно данни. Конвенционални ангиография (венография и измерване на налягането с ангиография) се осъществява само когато планираното терапевтичен или хирургична интервенция. чернодробна биопсия се извършва в редки случаи процеса стъпка за определяне и прогнозиране на развитието на цироза.

синдром на Budd прогноза Chiari

Без лечение, повечето пациенти с пълна венозна обструкция умират в рамките на 3 години. Заболяването е силно променлив при пациенти с частично запушване.

Budd Chiari лечение синдром

• Поддържаща терапия.
• Възстановяване на проходимост и поддържане на адекватен приток на кръв.

Лечението зависи от вида на тромбоза (остра или хронична) и тежестта на увреждане. Основният привличане е: "лечение на усложнения, за разтоварване на застойна черния дроб (например, предоставяща венозна колба)," предотвратяване на разпространение на тромба.

Агресивно интервенция (например, тромболиза, стент), използвани в остра тромбоза (например, в продължение на 4 седмици при липса на цироза). Остра тромболиза може да разтваря тромбите с възможност за реканализация и декомпресия на черния дроб. Радиологични процедури включват ангиопластика, стентиране и порто шънт. В присъствието на мембрани в долната куха вена или стеноза на чернодробната вена се декомпресира от перкутанни транслуминални балон пластмаса с интралуминално стент, който поддържа кръвни колби. Ако дилатация за възстановяване на чернодробна колба технически невъзможно, насложен transyugulyarny портосистемно шънт (TIPS) или други хирургични шънт декомпресия на черния дроб. Пациенти с енцефалопатия портосистемно шънт не се припокриват, тъй като това води до влошаване на функциите на черния дроб. С течение на времето може да се шунтира с тромбози, особено при пациенти с хематологични заболявания.

За да се избегне повторение, обикновено изискват дългосрочно антикоагулация. Когато остра чернодробна недостатъчност или декомпенсирана цироза на трансплантацията на черен дроб е възможно.

При наличие на симптоми на болка е предписано аналгетици. Препоръчително е да се използват препарати, притежаващи фибринолитична активност (урокиназа, стрептокиназа).

Управление на пациенти със синдром на Budd Chiari

При остър разбира заболяване прилага тромболиза с последващо антикоагулантна терапия. Целта на лечението е да се възстанови притока на кръв в чернодробните вени. В редки случаи, може да се изисква за развитието на остра чернодробна недостатъчност чернодробна трансплантация. При хронична версия на болестта, в допълнение към другите мерки, е възможно да се разгледа възможността за антикоагулантна терапия, но с проблемите на предни, свързани с лечението на усложнения като асцит и портална хипертония. В 30% от пациентите с асцит от началото показва резистентност към действието на диуретици. Трансплантацията на черен дроб може да обещае повече благоприятна прогноза от portocaval байпас, но също така има добър ефект transyugulyarnoe portooistemnoe стентиране с байпас.