Фиброза на черния дроб: степен, лечение, прогноза, сцена, симптоми, диагноза, симптоми, причини

Работата свръхпродукция на извънклетъчна матрица и частично разграждане, или и двете. Спусъкът е хронично увреждане, особено в присъствието на възпалителен компонент. се фиброза не причинява симптоми, но може да доведе до портална хипертония (белези нарушава чернодробния кръвен поток) или цироза (белези наруши нормалното архитектура на черния дроб и да причини чернодробна дисфункция).

Диагнозата се поставя въз основа на чернодробна биопсия. Лечението се състои в корекция за болести, когато е възможно.

Различни видове хронично чернодробно увреждане може да доведе до фиброза. Самоограничаваща остро чернодробно увреждане (например, остър хепатит А), дори в фулминантен етап не е задължително дава архитектурен и по този начин не предизвиква развитие на фиброза въпреки разрушаване на хепатоцитите. В ранен стадий на фиброза могат да регресират, ако причината е обратим (например, когато клирънсът на вирус). След месеци или години на хронични или повтарящи се лезии фиброза става постоянна. В механично запушване на жлъчните пътища фиброза се развива още по-бързо.

Патофизиологията на чернодробна фиброза

Активирането на чернодробните перисъдово stellatnyh Ито клетки, които съхраняват мазнини, инициира фиброза. Те се размножават, да станат съкратителната и наречени мио фибробласти. Тези клетки произвеждат излишък на анормален матрица (състояща се от колаген, други гликопротеини, и гликани) и matrikstsellyulyarnyh протеини. Kupfferovskie клетки (макрофаги) резидентни щети хепатоцити, тромбоцитите и левкоцитите. Това увеличава размера на реактивен За₂-форма и медиатори vospaleniya.Takim начин aktinatsiya stellatnyh клетки води до нарушения, както в състав и в количество от извънклетъчната матрица.

Видео: цироза на черния дроб при хроничен хепатит С

Миофибробласти стимулирани с ендотелин-1, допринасят за увеличаване на съпротивлението на порталната вена и увеличаване на плътността на анормален матрица. Фиброзни пътища свързват браншови възглавница портални вени и еферентни чернодробните вени, които заобикалят хепатоцитите и ограничават тяхната доставка на кръв. Следователно, фиброза прави неговата роля в исхемия хепатоцити (причинява хепатоцелуларна дисфункция), и по портална хипертония. Тежестта на исхемия и портална хипертония определя степента на увреждане на черния дроб. Така например, вродена чернодробна фиброза засяга порталната вена клон и в общи линии не влияе на паренхима. Резултатът е, портална хипертония с умерено нарушение на хепатоцелуларен функция.

Симптоми и признаци на чернодробна фиброза

Самата Чернодробната фиброза не се придружава от всички клинични симптоми, а те се появяват отрази за първична чернодробно заболяване или портална хипертония. Портална хипертония с спленомегалия и асимптоматични, докато те се развиват усложнения като варикозни стомашно-чревно кървене, асцит, порто енцефалопатия. Постепенно образува цироза.

Диагнозата на чернодробна фиброза

• Чернодробна биопсия.

Допускането на чернодробна фиброза трябва да се появи при пациенти с чернодробно заболяване или като лекарства, които потенциално биха могли да причинят fibroz- или с неизвестни причини аномалии в чернодробните ензими или ензими. Неинвазивни изследвания (напр серумни маркери) са в процес на проучване и не се използват в рутинната клинична практика. Imaging техники като ехография, СТ сканиране или MRI може да разкрие признаци, свързани с fibrorzom (например, портална хипертония, спленомегалия, цироза), но те не са специфични за определяне на паренхимни фиброза като такива. В момента чернодробна биопсия е единственият метод, който е в състояние да открива фиброза на черния дроб. Чернодробна биопсия показва за диагностика (например, неалкохолен стеатохепатит, първична билиарна цироза) и чернодробен стадий на заболяването (например, хроничен хепатит С е необходимо да се знае дали фиброза настоящото).

Лечение на чернодробна фиброза

• причини за лечение.

Тъй като фиброза се развива в отговор на увреждане на черния дроб, на първо място е необходимо да се лекува причината, която провокира му (премахване по този начин в основата на увреждане на черния дроб). Такова лечение може да включва отстраняване на вируса на хепатит В и С, хроничен вирусен хепатит, отстраняване на тежки метали като желязо и мед в хемохроматоза при болестта на Уилсън, и жлъчна декомпресия с жлъчна обструкция.

Лечения, които са насочени обратно развитието на фиброза, обикновено са твърде токсични за използване dlitelnoga (например, кортикостероиди, пенициламин) или не е доказана ефикасност (например колхицин). Други анти-фиброзни средства все още са обект на проучване. Едновременната употреба на множество антифибротичните агенти обещава да бъде най-голям успех.