Вродена чернодробна фиброза

Заболяването се унаследява по автозомно рецесивен. Черният дроб обикновено се uvelichena- повърхността му не може да бъде променена или със звезди с малки белезникави петна. Хистологично портални пространства разширяват поради интензивния разпространението на фиброзна тъкан. Чернодробния паренхим не се променя, но до портал тракт може да се наблюдава области на фиброзна тъкан с малки жлъчните пътища. Вродена чернодробна фиброза може да се комбинира с вродени заболявания на други органи. Най-честите бъбречни аномалии във формата на разширение на тубулите по-многобройни бъбречни кисти. В зависимост от преобладаващите симптоми предимно изолирана форма на заболяването с характеристики: "портална хипертония, holangiticheskuyu смесен портал-holangiticheskuyu и латентна форма на болестта и портална хипертония без явления холангит. Един ранен признак на портална хипертония е езофагеална-стомашен кръвоизлив.
Кървенето не е съпроводено с жълтеница или енцефалопатия. Асцит е рядкост, черният дроб е увеличен, плътен. Когато holangiticheskoy форма прогноза е по-сериозно, отколкото в портал за високо кръвно. Рецидиви холангит може да доведе до обща инфекция може да се развие рак на жлъчните пътища. Портална хипертония в вродена чернодробна фиброза обикновено се дължи на интрахепаталните и обтурация причинени или хипоплазия и малък брой на корените на интрахепаталните портални вени, или пресоване на влакнест обрастване. С леко разширяване на жлъчния канал по време на продължителността на заболяването и се появява само при възрастни пациенти (АМ Korepanov, н Ivanov, 1992).