Метаболитни нарушения в метаболизма на пикочната киселина и метали

Чернодробните промени могат да бъдат открити дори в утробата.

Нарушенията на мед метаболизъм. Коновалова -Vilsona заболяване се диагностицира обикновено след 5 години. В малките деца, увреждане на черния дроб може да се случи с остър хепатит остра чернодробна недостатъчност или хроничен хепатит с цироза. Промени открити чрез светлинна микроскопия, варират в широки граници. В ранните стадии на болестта може да изпита мастни disfofiya леки до умерени, отделна geltsa ацидофилус. Медта дифузно разпръснати в цитоплазмата и обикновено не е откриваем хистохимично. При клиничните симптоми, наблюдавани при хроничен активен хепатит, некроза, Mallory органи присъствие, Вътрешноядрен гликоген фиброза. В този случай медта може вече да се открие хистохимично, особено в перипортална хепатоцити зона чрез родамин и rubeanovoy киселина и се оцветяват orseinom medsvyazyvayuschy протеин и алдехид фуксин. На развитие на цироза на резултатите е смесен тип микро- makrouzlovoy.

Индийски деца цироза - семейство, прогресивна, фатално заболяване, при което открива увеличение на съдържанието на мед в черния дроб и нормален серумен церулоплазмин на. Причината за заболяването е неизвестна. Тази болест е най-често срещаната в Индийския континент. Заболяването се проявява в ранна детска възраст или ранна детска възраст, внезапното развитие на жълтеница, асцит и хепатоспленомегалия. Според Джоши (цитирано в Р.С. Чандра и J.Th. Стокър) диагноза може да се направи, ако следните клинични и морфологични характеристики.

• Внезапна поява на неясни стомашно-чревни симптоми, хепатомегалия и семейна история.
• Нормалните нива на серумните трансаминази и церулоплазмин.
• Хистологичните функции micronodular цироза, включително слаби възли образуване, некроза на хепатоцитите с лоша регенеративна активност или липса на регенерация телешки Mallory разпръснати междуклетъчната фиброза, възпалителен инфилтрат лобуларен и портални части, увеличаване на броя medsvyazyvayuschego протеин от хистохимично си оцветяване orseinom и алдехид-fuchsine, без мазнини дистрофия.

Нарушения на желязо метаболизъм. Когато хемохроматоза, мосидероза разлика, желязо се натрупва не само в клетките на ретикуло-ендотелната система, но също така и в хепатоцитите и в епитела на жлъчните пътища. Излишъкът от натрупване на желязо води до хепатоцелуларен увреждане, фиброза, прогресира до цироза.

Идиопатична Неонаталният заболяване съхранение желязо (перинатална хемохроматоза) -, получена по време на новородено смъртоносно заболяване се характеризира с масивна желязо. Увреждане на черния дроб е с господстващо положение, но желязото също се натрупва в панкреаса, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, хипофизата, сърцето, чревната лигавица и потните жлези. Основните клинични прояви са жълтеница, хипогликемия, и чернодробна недостатъчност. И сред причините за чернодробна недостатъчност, което се извършва в първите два дни след раждането, идиопатична болест на новороденото съхранение желязо стои на 1-о място. Причината за болестта не е известна, но повечето изследователи смятат, че е грешка на обмяната на веществата. Arhitonika дроб значително компрометирана. Маркирано разпадането на палците и фиброза. Дефинирани разпръснати гнезда на хепатоцитите с голямо количество железни депозити. Желязо може да бъде открита в епитела на жлъчните пътища. Може да се наблюдава преструктуриране psevdoatsinarnaya и гигантски клетки трансформация на хепатоцити. диференциалната диагноза трябва да се направи с тирозинемия, галактоземия и синдром Зелуегър, в който има и излишък от желязо.

Чернодробното увреждане се наблюдава при остра на интермитентна порфирия, порфирия твърдо вещество кожата и еритропоетини протопорфирия. Промените в черния дроб по време на първите две форми са сходни. Те се характеризират с стеатоза и натрупване на желязо в някои случаи се развива цироза. Игловидни кристали uroporphyrin разтворими във вода и дава червена флуоресценция при ултравиолетова светлина. Под формата на игли, тези кристали се появяват и електронна микроскопия, която открива анормален митохондрии, вакуола автофагия и миелин фигури. Когато еритропоетин протопорфирия в жлъчката каналчета, жлъчните пътища епител, Купферови клетки и съединителната тъкан се определят от фокални натрупвания на тъмно кафяв пигмент, който е светъл двойно пречупващи гранули и централни малтийски кръстоски. Интензивен червена флуоресценция видимо в замразени срези разгледани под ултравиолетова светлина. С течение на времето, може да се развие цироза на черния дроб и чернодробна недостатъчност и хепатоцелуларен карцином.