Неонатален холестаза при деца: причините, лечение, симптоми

Има много причини, определени в лабораторните изследвания, жлъчно-чернодробна сканиране, а понякога и чернодробна биопсия, и хирургични интервенции. Лечението зависи от причината.

Причините за неонатална холестаза при деца

Холестаза може да възникне в резултат на допълнителни-чернодробна и интрахепаталните нарушения, въпреки че някои се припокриват състояние. Най-често срещаното смущение - екстрачернодробен атрезия на жлъчните пътища. Има множество вътрешни чернодробни заболявания като цяло синдром, наречен неонатална хепатит тата.

Заболяването се среща рядко при недоносени деца или при кърмачета при раждането.

Синдром неонатален хепатит (гигантски клетки хепатит) е възпалително заболяване на новороденото черния дроб. Метаболитни заболявания включват agantitripsina недостатъчност, кистозна фиброза, неонатална заболяване съхранение желязо. Инфекциозни причини - е вроден сифилис, ехо вируси и някои херпес вируси (HSV и цитомегаловирус) - класически хепатитни вируси (А, Б и В) са рядко срещани причини. Има и някои по-рядко срещани генетични дефекти, като например синдром на Alagille.

В холестаза първичен смущения засяга билирубин екскреция, което води до прекомерно кръв билирубин и жлъчни киселини намаляване на съдържанието на сол в стомашно-чревния тракт.

Симптоми и признаци на неонатална холестаза при деца

Холестаза обикновено се открива в първите 2 седмици от живота си. Бебета иктеричен често имат тъмна урина (съдържащ билирубин) ахолични стол и хепатомегалия. Ако холестаза продължава, хроничен сърбеж е общ, както и признаци и симптоми на дефицит на мастноразтворими vitaminov- линия в схемите на растеж могат да покажат спад.

диагностика

• Общо и директен билирубин.
• Чернодробните функционални тестове.
• Хепато сканиране.
• Понякога чернодробна биопсия.

Всяко дете, което има жълтеница на възраст от 2 седмици, трябва да бъдат тествани за холестаза. Първоначалният подход следва да се отнася до диагностициране на състояния могат да бъдат лекувани (например, атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища, където рано хирургия подобрява изход).

Холестаза се идентифицира чрез увеличаване на общия обем и директен билирубин. Тестовете, които са необходими за по-нататъшна оценка на функцията на черния дроб включват определяне на албумин, фракционирано серум билирубин, чернодробни ензими, протромбиново време (РТ) и АРТТ. След като се уверите холестаза трябва да се проведе изследване за определяне на етиологията.

Видео: Цъфтеж деца, новородено акне | Мама Блог 6 | ToBeBestMom

Се провежда skanirovanie- хепатобилиарната екскреция на контрастното средство в червата изключва билиарна атрезия, но липсата на отделяне може да бъде както в атрезия на жлъчните пътища или в тежка неонатален хепатит. Неонаталният хепатит се характеризира с лобуларен разстройство с многоядрени гигантски клетки. Понякога диагнозата е ясна, както и необходимостта за диагностика хирургия с оперативно холангиография.

Предвиждане на неонатална холестаза при деца

Прогнози холестаза поради наличието на специфични заболявания (например, метаболитни нарушения) варира от доброкачествен ход до прогресивно заболяване, което води до цироза на черния дроб.

Идиопатичен Синдром Неонатален хепатит обикновено е бавен, но резултатът може да се развива постоянно увреждане на черния дроб, което води до смърт.

Лечение на неонатална холестаза при деца

• Лечение за конкретни причини.
• Хранителни добавки от витамини А, D, E и K.
• Средноверижни триглицериди.
• Понякога урсодеоксихолева киселина.

Специфична терапия се отнася до причината. Ако няма конкретна терапия, поддържаща терапия, и се състои главно от хранителна терапия, включително Добавянето на витамини А, D, Е и К. В формула подаване необходимо да се използва смес, богата на средноверижни триглицериди, тъй като те са по-добре абсорбира в случай на недостиг на жлъчни соли. Тя изисква достатъчно количество kaloriy- бебета може да се наложи >130 калории / кг на ден. При новородени с намалена употреба на жлъчна урсодеоксихолева киселина може да облекчи сърбеж

Бебета с предполагаеми атрезия на жлъчните пътища се нуждаят от диагностични операции интраоперативни cholangiogram. При потвърждаване на атрезия на жлъчните пътища трябва да бъдат направени portoenterostomiya (метод Касай). В идеалния случай, тази процедура трябва да се извършва през първите 1-2 месеца от живота. След операцията много от пациентите имат значителни хронични проблеми, включително устойчиви холестаза, повтарящ възходящ холангит, и забавяне на развитието. Дори и с оптимално лечение, много бебета развиват цироза и изискват трансплантация на черен дроб.