Атрезия на жлъчните пътища

причини: Малформации или вътрематочно затваряне на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища.

Видео: да помогнат за спасяването Bogdanochku Kosyuk

честота: 1:15 000 раждания.

клиника:

След регресия на жълтеница физиологична жълтеница verdiglobinovaya расте зелено с aholichny стол и хепатоспленомегалия.

Vniminie. диагноза трябва да се сложи до 6 седмици, защото с 9 седмици развиват цироза.

Видео: MVI 1523

Лабораторни находки: холестатична жълтеница с тежка хепатопатия с 3-4 месеца от живота.

Конкретен диагноза:

САЩ. изпразване на жлъчния мехур и симптом на триъгълната кабел - характерни особености.

Последователно чернодробна сцинтиграфия с Тс-99 DISIDA: не изтичане от жлъчния мехур (също се среща в холестаза различна тежест различна етиология).

Чернодробна биопсия. Симптомите на холестаза, билиарна пролиферация, фиброза, гигантски клетки (elekgronnoopticheskaya микроскопия диференциация с гигантски клетки хепатит с различна етиология).

Диференциална диагноза:

• Стеноза на жлъчните канали.
• Нематода choledoch (сонография, холангиография).
• Неонатален гигантски клетки хепатит.
• Бактериалните инфекции на новородени.
• удебеляване на синдром на жлъчката (общо парентерално хранене, сепсис).
• Синдром на Alagille (Alagille).
• Различни вродени метаболитни нарушения.

лечение: В екстрахепатална образуват Kasai работа в различни модификации. направени до 60 (!) дни от живота, е успешно в 75% от случаите. В неизползваеми случаи с цироза - чернодробна трансплантация.