Чернодробна конюгиране и неонатална жълтеница

Тази група от жълтеница включва: наследствен жълтеница, жълтеница хипотиреоидизъм, заболявания на метаболитни нарушения (галактоземия, и други), жълтеница от майчиното мляко, на стеноза на пилора, инфекциозен хепатит, когато токсични и метаболитен gepatozah.
Общите клинични симптоми характеристика конюгиране жълтеница: пожълтяване на кожата, склерата увеличен черен дроб и далак не се увеличава, цветът на урината и изпражненията не се променят, без анемия, броят на еритробласти, нормобласти нормални, повишени нива на билирубин дължат главно на индиректен билирубин фракция.
От най-общ генетичен конюгиране жълтеница е синдром на Gilbert. Жълтеница умерено изразена. Нарушава проникването на билирубин в хепатоцитите, така увеличаване на нива на индиректен билирубин в кръвта.

синдром Crigler-Najjar. В този наследствен конюгиране жълтеница чернодробно глюкуронил отсъства, когато тип I или много ниска активност в неговия тип II.
Тип I: жълтеница проявява през първите дни от живота и се увеличава силно, индиректния билирубин в серума достига голям брой до 400 ммол / л или повече. Разработване на керниктер, няма ефект върху прилагането на фенобарбитал. Урина и изпражнения не са боядисани.
В тип II е по-слабо изразено жълтеница, непряко ниво билирубин се увеличава в по-малка степен, до 350 ммол / л, където е възможно развитието на керниктер. Назначаване на фенобарбитал не е ефективна.

Жълтеница от кърма Оказва се, или се влоши, когато детето започва да се получи достатъчно майчино мляко - в края на 1-ви - началото на 2 седмици от живота. Нивото на индиректен билирубин се повишава до 250 ммол / л, керниктер случи. Когато детето се подава донор мляко в интензитета на жълтеница намалява в продължение на два дни, и нивото на билирубин се намалява с 2-3 пъти. Млякото на майките намерени вещества, които намаляват спрягането на индиректния билирубин чернодробни клетки. Прекратяване на хранене кърмата в продължение на 3 дни води до изчезването на жълтеница. Една седмица по-късно, бебето може да се хранят кърма жълтеница и по този начин не възниква.

Хепатит, новородено (фетален хепатит). Патогени могат да бъдат вируси, хепатит B, C, D, А и Е са рядко, както и цитомегаловирус, херпес вирусни инфекции, рубеола, агенти листериоза, токсоплазмоза, сифилис, туберкулоза, микоплазма.
Клиничните прояви: жълтеница, сив цвят, който може да присъства на раждането "и се появява през първите 2-3 седмици от живота си. В кръвта, повишени нива на билирубин, както и непряко, но по-директен. Увеличен черен дроб и далак, нарушено общо състояние: липса на апетит, повръщане, лошо наддаване на тегло, субфебрилна температура, подуване на корема, летаргия. Налице са обезцветени изпражнения, потъмняване на урината ( "цвят на бира"), се присъединява към синдрома на хеморагичен под формата на хеморагичен обрив по кожата, кървене. Диагнозата се потвърждава от допълнителни лабораторни тестове (ACT високо ниво на ALT в кръвта, присъствието на австралийски антиген и други специфични антитела).

Механично жълтеница. Причините за това са: аномалии на жлъчните пътища, аномалиите на жлъчните пътища в комбинация с други малформации, наследена фамилна холестаза, кистозна фиброза, синдром "кондензация жлъчна", запушване на жлъчните пътища, когато възпаление или вроден хепатит, компресия на жлъчните пътища външно, илеус време атрезия, mekonealnoy задръстване и повече.
Общите клинични прояви механична жълтеница: иктеричен оцветяване на кожата с зеленикаво или сиво-зелен оттенък, тъмна урина, изпражнения обезцветени (непрекъснато или периодично) повишените, плътен черен дроб, повишени нива на билирубин в кръвта поради директно фракция.
Билиарна атрезия, свързани с други малформации на сърцето, бъбреците, гръбначния стълб и други, както и проявите на хромозомни заболявания.
В кистозна фиброза жълтеница дължи на факта, че дебели, жлъчните пътища запушва пътя на жлъчката. Освен прояви жълтеница при кистозна фиброза може да възникне чревни нарушения: изобилие "мазнини" стол, повръщане, повръщане, илеус.
"Сгъстяване на жлъчна" синдром обикновено е трудно за напрежение тип главоболие и други хипербилирубинемия. Характерна особеност - появата на обезцветени изпражнения. Холестаза обикновено изчезват след 1-4 дни, в самостоятелен вид или под влияние на терапията.

Видео: Казано ни "новородено жълтеница"Но бебето почти умрял ..