Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

ФУНКЦИОНАЛНО хипербилирубинемия (доброкачествена хипербилирубинемия, жълтеница функционален) - група от заболявания и синдроми, характеризиращи се с жълтеница на кожата и лигавицата оцветяването, хипербилирубинемия други показатели при нормална чернодробна функция, и (когато основни форми) липсата на морфологични промени в черния дроб, доброкачествен ход. Те включват хипербилирубинемия postgepatitnaya и функционална вродена хипербилирубинемия.

Хипербилирубинемия функционална група vrozhdennye- генетично предава (генетично определени) nonhemolytic хипербилирубинемия. Заболявания, предизвикани от променена хепатоцити увличане на свободен билирубин в кръвта, неговото свързване към глюкуронова киселина до образуване на глюкуронид билирубин (билирубин), и след това се отделят от жлъчката.

Във всички случаи, хипербилирубинемия и жълтеница са открити от ранна детска възраст, в повечето случаи (с изключение на синдром Crigler - Наджар) - незначителен, може да прекъсва в природата (активизира под влиянието на грешките в диетата, прием на алкохол, междувременно появили се заболявания, физическа умора и други причини). Честото леко изразена диспепсия, лека астения, слабост, умора. Черният дроб обикновено не се увеличава, меки, безболезнено, тестовете за чернодробна функция (с изключение Хипербилирубинемия) не се променя. Радиоизотопни gepatografiya промени не разкриват. Далакът не се уголемява. Осмотичните rezistentnot червени кръвни клетки, продължителността на живота им - са нормални. Игла биопсия във всички форми (с изключение на синдром на Dubin-Johnson) не може да открие промените.

Синдром (Gilbert заболяване, Гилбърт -Lerbulle симптом, вродени cholehemia семейство, хипербилирубинемия вродено, фамилна cholehemia прост, идиопатична хипербилирубинемия, конституционен хипербилирубинемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия) Гилбърт се характеризира с умерено повишаване на съдържанието на несвързан с прекъсвания (индиректен) билирубин в кръвта, намаляване на степента на хипербилирубинемия за действие фенобарбитал, няма други функционални или морфологични изменения в черния дроб и аудио tosomno доминиращ (?) тип на унаследяване.

Crigler - синдром Najjar (вродена не-хемолитична жълтеница тип 1, вродена не-хемолитична жълтеница с иктеричен оцветяване нервните ядра, идиопатична хипербилирубинемия) се характеризира с изключително високо кръвно свободен (индиректен) билирубин поради липса в хепатоцити глюкуронил, трансформиране свободен билирубин в сродна, токсични ефекти на билирубин в базалните ядра и мозъчния ствол, за да по този начин, произтичащи intsefalopatiey, пациентите често води до смърт при деца м възраст, и автозомно-рецесивно режим на наследяване.

Dubin -Dzhonsona синдром (жълтеница -Dzhonsona Dubin, без хемолитична жълтеница с конституционна lipohromnym hepatosis) се характеризира с умерено повишаване на нива на билирубин в кръвта - директен (билирубин глюкуронид) поради нарушение на механизмите на транспорта му от микрозомите на хепатоцити в жлъчката, изкривени резултатите от теста с bromsulfaleina на забавяне средно увеличение на съдържанието му в кръвта на 90 минути след интравенозно приложение, nekontrastirovaniem жлъчния мехур орално cholecystography, Юни Nym чернодробна цвят се дължи на натрупване в хепатоцити lipohromnogo кафяв пигмент, повишена екскреция на coproporphyrin I и автозомно рецесивен режим на наследяване.

синдром на ротора (хипербилирубинемия идиопатичен тип ротор) се характеризира с умерено повишаване на кръвното конюгиран билирубин (билирубин глюкуронид) забавено чернодробна освобождаване инжектира интравенозно bromsulfaleina, повишена бъбреците освобождаване coproporphyrin (за предпочитане един изомер), няма други функционални и морфологични промени в черния дроб, автозомно рецесивен наследяване тип.

За всички форми (с изключение на синдром Crigler - Najjar) доброкачествена перспектива blagopriyatnyy- инвалиди обикновено запазена. Когато синдром Crigler - пациенти Najjar обикновено умират в ранна детска възраст.

Лечение. Пациентите в специален режим, като правило, не е необходимо, само в периода на жълтеница печалба номинираният съхраняващи диета номер 5, витамин терапия, жлъчегонно. Забранено е да се пият алкохолни напитки, пикантни и мазни храни не се препоръчват, физическо натоварване.