Therapy-функционален хипербилирубинемия

URL

ФУНКЦИОНАЛНО хипербилирубинемия (доброкачествена хипербилирубинемия, жълтеница функционален) - група от заболявания и синдроми harakterizuyuschihsyazheltushnym оцветяване на кожата и лигавиците, хипербилирубинемия prinormalnyh други показатели за чернодробна функция, и (когато основни форми) липсата на морфологични промени в черния дроб, dobrokachestvennymtecheniem. Те включват хипербилирубинемия postgepatitnaya igiperbilirubinemii функционален вродена.

Хипербилирубинемия vrozhdennye- функционална група nasledstvennoperedayuschihsya (генетично определена) nonhemolytic Giperbilirubinemii.Zabolevaniya процеси поради нарушение на увличане gepatotsitamisvobodnogo билирубин на от кръвта, с неговия свързващ glyukuronovoykislotoy да се образува глюкуронид билирубин (билирубин), и след това се отделя от жлъчката.

Във всички случаи, хипербилирубинемия и жълтеница са открити rannegodetstva, в повечето случаи (с изключение на синдром Crigler - Najjar) - незначително, може да бъде периодично в природата (usilivatsyapod влияние на грешки в диетата, прием на алкохол, interkurrentnyhzabolevany, физическа умора и други причини). Neredkinerezko изразени симптоми на диспепсия, лека астения, слабост, умора. Черният дроб обикновено не се увеличава, меки, безболезнено, тестовете за чернодробна функция (за isklyucheniemGiperbilirubinemii) не се променя. Радиоизотопни gepatografiya izmeneniyne разкрива. далакне се увеличава. Осмотично rezistentnot червени кръвни клетки, продължителността на живота - са нормални. Игла биопсия във всички форми (kromesindroma Dubin-Johnson) не може да открие промените.

Видео: Висцералната коремна масаж 2 (безразборно AT)

Синдром (Gilbert заболяване, Gilbert -Lerbulle симптом, вродена cholehemia семейство, хипербилирубинемия вродена prostayasemeynaya cholehemia, идиопатична хипербилирубинемия, konstitutsionalnayagiperbilirubinemiya, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия) Gilbert се характеризира с умерено повишаване на интермитентна soderzhaniyanesvyazannogo (индиректен) билирубин в кръвта, намаление stepeniGiperbilirubinemii по фенобарбитал, функционален otsutstviemdrugih или морфологични промени на черния дроб и автозоми зададената-доминиращ (?) вида на наследяване.

Crigler - синдром Najjar (вродена nonhemolytic жълтеница тип 1, вродена nonhemolyticжълтеница с иктеричен оцветяване нерв ядра idiopaticheskayagiperbilirubinemiya) се характеризира с изключително висока soderzhaniemv свободен кръв (индиректен) билирубин поради липса на gepatotsitahglyukuroniltransferazy, трансформиране свободен билирубин в сродна, токсични ефекти на билирубин в базалните и произтичат мозъка yadragolovnogo възникнали в следствие intsefalopatiey, често в резултат на пациенти за смърт в детството, и автозомно retsessivnymtipom наследство.

синдром на Dubin -Dzhonsona (Dubin -Dzhonsona жълтеница, жълтеница конституционни negemoliticheskayas lipohromnym hepatosis) се характеризира с умерено povysheniemsoderzhaniya кръв билирубин - директен (билирубин глюкуронид) поради нарушение на транспортните механизми на резултати микрозомни gepatotsitovv изпитване жлъчни изкривен на вторичния забавяне bromsulfaleinaso увеличи съдържанието в кръв след 90 минути poslevnutrivennogo приложение nekontrastirovaniem жлъчния мехур priperoralnoy cholecystography, черен цвят черен дроб поради skopleniyav хепатоцити lipohromnogo кафяв пигмент, увеличени урина vydeleniems coproporphyrin аз и автозомно-рецесивно режим на наследяване.

синдром на ротора (ротор тип идиопатична хипербилирубинемия) се характеризира с умерено повишаване на кръвното svyazannogobilirubina (билирубин глюкуронид) забавено освобождаване въведена vnutrivennobromsulfaleina черния дроб, бъбреците увеличи coproporphyrin освобождаване (за предпочитане един изомер), няма други морфологични промени в черния дроб funktsionalnyhi, автозомно рецесивен tipomnasledovaniya.

Видео: LF Vasilyeva Манипулиране на функционални блокове диск 2

За всички форми (с изключение на синдром Crigler - Najjar) доброкачествена перспектива blagopriyatnyy- способността да работи, като правило, sohranena.Pri синдром Crigler - пациенти Najjar обикновено умират в rannemdetskom възраст.

Лечение. Пациентите в специален режим, като правило, не е необходимо, само в периода на жълтеница печалба номинираният съхраняващи диета номер 5, витамин терапия, жлъчегонно. Zapreschaetsyaupotreblyat алкохолни напитки, пикантни и мазни храни, а не rekomenduyutsyafizicheskie претоварване.

Видео: Висцералната коремна масаж 1.2 (безразборно AT)