Вродените holangiopatii новородени често се наричат ​​атрезия на жлъчните пътища. Една от причините за това заболяване се прехвърлят в утробата хепатит. За заболяването се характеризира с развитието на жълтеница скоро след раждането, aholichny стол тъмно

Вродена HOLANGIOPATII новородено често се нарича атрезия на жлъчните пътища. Една от причините за това заболяване се прехвърлят в утробата хепатит. За заболяването се характеризира с развитието на жълтеница скоро след раждането, aholichny столове, потъмняване на урината. След 2-3 седмици след раждането, и има увеличение на черния дроб в прогресира, той запечата, увеличаване на далака. Постепенно се развиват цироза и портална хипертония.
диференциалната диагноза се извършва с преходно хипербилирубинемия, хемолитична жълтеница, генерализирано cytomegaly, токсоплазмоза, синдром "жлъчен сгъстяване" (Запушване на жлъчните канали и жлъчния мукозните тапи в хемолитична жълтеница), вродена гигантски клетки хепатит.
Една от отличителните белези на функция несъответствие жлъчните пътища е преобладаването на директен билирубин в кръвни тестове. Вътрематочното инфекция придружава от увреждане на черния дроб са изключени използване серологични тестове и специални изследвания, изследвания на специфични ензими. Диференциална диагноза със синдрома "жлъчен сгъстяване" се извършва чрез разтваряне на целите на магнезиев окис, дуоденална интубация под контрол duodenoscopy. В случай на съмнение, прибягването до инструментални методи: лапароскопия и чернодробна биопсия, ултразвук сканиране, изучаване на степента на увреждане на хепатоцитите и хемодинамика в порталната вена, използвайки радиоизотопни методи.
Лечение на запушване на жлъчните пътища оперативно. Когато външната билиарна атрезия движи стеноза, цистообразуващи общи жлъчния канал анастомози biliodigestive работят с изолирана линия на червата Ру. В остри външната maldevelopment жлъчните пътища извършват portogepatoeyunostomiyu Kasai че забавя прогресията на билиарна цироза. Всички тези операции дават ефект, ако се прави преди 2-месечна възраст.