Киста на общата жлъчните пътища и липса антитрипсин. хеморагична болест

Choledochal киста - рядко вродена аномалия, придружено с непрекъснато или периодично запушване на жлъчните пътища. Промените в черния дроб и клинико-морфологични модела на жълтеница не се различават от жълтеница друг генезис.

обструктивна жълтеница в неонаталния период от време на време може да възникне, когато атрезия интрахепатална и екстрахепаталните жлъчни пътища, панкреаса агенезия [Méhes К. и др., 1976], Pneumatosis стомаха, вроден дефицит на хипофизата [Пътеки R. и сътр., 1978] и галактосемия непоносимост фруктоза.
В вродени левкемия подути лимфни възли и инфилтрация на задстомашната жлеза също могат да доведат до жълтеницата на obturatsiopnoy развитие.

липса синдром а-антитрипсин - вродена fermantonatiya свързани с недостатъчна (по-малко от 10% от нормата) активност на протеиназа инхибитор - трипсин, еластаза, и плазмин. Заболяването се развива в хомозиготни носители на анормален Z-ген, най-малко - в хетерозиготна.

Клиника заболяване при тежки случаи гънки на симптомите на емфизем и чернодробно заболяване, водещо до началото на цироза. Жълтеница може да се появи в първите 3 месеца от живота.

синдром патология характеристика. В хепатоцитите, предимно около периферията на листа, определени ShIKpolozhitelnye, diastazorezistentnye цито плазма включване 30-40 микрона в диаметър, но те не са открити обикновено до 12 седмична възраст [Portmann V. и др., 1976].

Понякога има хепатоцити едрозърнест сиво-кафяво пигмент не съдържащ желязо, Schick-отрицателни, разположен в резервоари удължен цитоплазмен TION мрежа [Simons R., 1976]. При някои пациенти, 2-5-ти месец фиброза се развива, а след това се нарича цироза. Трябва да се отбележи пролиферация на жлъчните пътища и лимфохистиоцитично инфилтрация interlobular тъкан.

хеморагична болест

кръвоизлив новородени са общи, а не по-малко от 20% от всички раждания. Те възникват поради хипоксия или traumatization време на раждането. По-рядко, хеморагични състояния са водещи в картината на заболяването. Те наблюдава при 0,5-0,8% в клиниката (за dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966) или до 10% от броя на смъртните случаи [EssbachH., 1961].

Развитие на хеморагични заболявания Това може да бъде свързано с нарушения в изгодно система плазма коагулационни фактори (коагулопатия), с разстройства на тромбоцитите (trombotsitopatin) или съдове (antiopatii). Тъй като тези три системи работят помежду си, нарушаването на един от тях може да се компенсира от друга страна до голяма степен.

От друга страна, щета един от тях е придружена от други заболявания. Уврежданията могат да бъдат поради вродени, генетични причини или фактори, породени по време на живота на болно дете (плода).

Кръв съсирване в деца в неонаталния период има значителни възможности. Те имат значително намалена концентрация на фибриноген, протромбин активност и фактори V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, особено преждевременно родени бебета. Също така намалява броя на тромбоцитите.

Напротив, рязко се увеличи активността на различни елементи antisvertyvayuschey система. В тази връзка, може да се очаква тежки нарушения в кръвосъсирването. Все пак, това не е новороденото се извършва, и в повечето случаи процесът на съсирване на кръвта настъпва нормално. Това се дължи на високото адаптивността на тялото на новороденото до цялата сложност на прехода от плода на дневен възрастен.