Алфа-1-антитрипсин, алфа (а) с ниско молекулно тегло антитрипсин протеазен инхибитор, който потиска активността на много протеолитично znzimov: трипсин, химотрипсин, плазмин, тромбин, еластаза, хиалуронидаза, протеази левкоцити, макрофаги, т

Алфа-1-антитрипсин, алфа (а) антитрипсин - ниско тегло протеазен инхибитор молекулно който потиска активността на много протеолитично znzimov: трипсин, химотрипсин, плазмин, тромбин, еластаза, хиалуронидаза, протеази левкоцити, макрофаги, и т.н. Микроорганизмите на базата на редица наследствени заболявания. Това е дефицит, антитрипсин - гликопротеин синтезира в черния дроб. В 0.015 процента 0,03- (т. Е. 1-3000-6000) новородено алфа активност (един) антитрипсин рязко намалява.
Недостигът и антитрипсин води до повишаване на натрупването на протеолитични ензими и последващо увреждане на тъканите. Известно е обаче, че дефицитът и -анти-трипсин заболяване на белия дроб и черния дроб, не винаги са тежки и необратими. Очевидно е, че този недостиг може да се компенсира от други механизми.
Клиничната картина. Още в неонаталния период значително повишаване на черния дроб, жълтеница развитие, избелване изпражнения, урина потъмняване поради холеста свърши. Холестаза може да не е пълна, а след това и тежестта на клиничната картина е различна. Лабораторни изследвания показват наличието на конюгиран тип хипербилирубинемия крак, хиперхолестеролемия, повишена алкална фос-fatazy, умерено покачване на кръвното трансаминазна активност. Такъв модел обикновено се наблюдава преди 10-та седмица от живота и изчезва спонтанно в края на първото полувреме. Впоследствие може да се развива цироза с характерните прояви (хепатоспленомегалия, портална хипертония и т.н.) или често повтарящ се сърбеж на жълтеница и тежка хиперхолестеролемия.
При възникване на белодробната форма най-често си представя:
прогресивна емфизема, но може да има повтарящи се обструктивна синдром, повтарящ бронхит, чести пневмонии.
Диагнозата се поставя въз основа на историята, клиничните симптоми, за откриване на ниско ниво, антитрипсин.


диференциалната диагноза се извършва с жлъчна атрезия, жълтеница от различен произход, имунодефицитни заболявания.
Лечение. Няма конкретна терапия. Заместваща терапия алфа (а) глобулин фракция е неефективен, поради техния кратък полуживот период. Когато има инфекция - активна антибактериална терапия.
Прогнозата е лоша.