Болест на Кароли е

Изолирани проявената разширение канали чернодробна лезия лоб или дифузно тяло. Понякога има разширение интрахепаталните тръби, съдържащи дори конкременти (като увреждане се нарича синдром Кароли). Кароли заболяване се среща при мъжете, така и жените, спорадично или в фамилна форма (наследство, както изглежда, се случва в автозомно доминантен начин и се предават на потомството през поколенията).

Видео: Починал съпруг на Тина Карол Юджийн Ожие - Ranok - ИНТЕР

Водеща клинична проява Кароли заболяване са камъни в жлъчката в разширените интрахепаталните жлъчни пътища, мига повтарящ холангит и гноен процес. По време на обостряне маркирани треска, сърбеж, лека жълтеница, болка и леко увеличение на черния дроб, повишаване на серумния билирубин, трансаминази и алкалната фосфатаза, намален апетит, загуба на телесно тегло. няколко уплътнения са открити чрез ултразвук на черния дроб. Хистологично портални пространства разширяват поради интензивния разпространението на фиброзна тъкан. Паренхим не се променя, но до портал тракт може да се наблюдава области на фиброзна тъкан с малки жлъчните пътища. Кароли заболяване е междинен между общите канални кисти жлъчни и разширения interlobular канали и intralobular капиляри в вродена чернодробна фиброза.

Кароли заболяванията - вродена сегментна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища (вярваме, че е причинена malfomatsiey дуктален плоча), комбинирани с поликистозно бъбречно заболяване, наследена в автозомно рецесивен начин. Понякога заболяването се нарича кистозна трансформация на общия жлъчен protokatipa 5. шанс за фиброза на черния дроб, но екстрахепаталните жлъчни пътища не са засегнати. Заболяването често се проявява в началото на второто десетилетие на живота жълтеница, холангит и образуване на камъни в тръбите. Може би за развитието на рак на жлъчните пътища (това се съобщава в 7% от случаите) и портална хипертония. Диагнозата обикновено се задава, ограничени неинвазивни методи (ултразвук, CT, магнитна cholangio-панкреатография). Можете да опитате да ендоскопски дренаж на жлъчните пътища, но този метод не се използва широко поради трудността на жлъчния изпускателните тръби.

Видео: Тина Карол - "обичах" (Нов албум, "Помня")

Ако заболяването е ограничена до една фракция, ефективно pecheni- резекция в повтарящи холангит генерализирана лезии и трансплантация на орган е черен дроб.

В зависимост от преобладаващите симптоми секретират различни форми на заболяването.

1. С портална хипертония, признаци, наблюдавани езофагеална-стомашен кръвоизлив, характеризиращи спленомегалия, левкопения, тромбоцитопения, не е съпроводено с жълтеница или енцефалопатия кървене. разкри "cirsomphalos", Алкална фосфатаза.
2. Разпределяне повече holangiticheskuyu рядка форма на заболяването, за което не е характерно за портална хипертония.
3. Смесен holangiticheskuyu портал-образна форма с портална хипертония, болки в десния подребрен района и жълтеница или без него.
4. Латентна форма на болестта без портална хипертония и холангит явления.