Родилните дефекти в развитието на черния дроб и жлъчните пътища при новородени

На 25-ия ден на пренаталното развитие се появява черен дроб ендодермални зародиш като издатини видите вентралната първична чревната стена. На върха на образуваната дивертикулума настъпва пролиферацията на епителни клетки и тяхното взаимодействие с мезенхима и хармоници - разклонения жлъчни-мезентериална вени. Получаване на интрахепаталните жлъчни пътища е резултат от преобразуването на чернодробни клетки на втория месец на развитието на плода. От опашната част на раздела образува екстрахепатални канали и жлъчния мехур. В 4-5 седмици на развитие започва пролиферация на епитела на жлъчните пътища, което води до намаляване на тяхната физиологична или obturatsii- луминална реканализация среща в седмата седмица. Между 6-ти и 7-ми седмици на черния дроб е органът на хемопоеза в ембриона. Еритропоезата е доминиращ в черния дроб от 12 седмици преди началото на третото тримесечие, и след това го намалява по време на третия триместър доминира krozetvorenie костен мозък. Въпреки еритропоезата в черния дроб продължава в неонаталния период и може да остане в първите няколко седмици от живота си. При новородени, левия лоб на черния дроб има по-високо специфично тегло в сравнение с възрастните. В допълнение, при раждането в десния лоб на черен дроб по-голям от ляво, изразена хемопоеза. Хепатоцитите съдържат повече гликоген, липиди и желязо. Хистологичните характеристики на хепатоцитите при бебетата включват ядрено гликоген и оскъдна количество липофуксин. Недоносени бебета болен определени лобуларен чернодробна структура, където чернодробни греди са с дебелина повече от един клетки (обикновено на две или три клетки).

Агенезия (аплазия) на черния дроб. Изключително рядък вродени малформации, описани само amorfusov. Известен аплазия, хипоплазия на един лоб на черния дроб. Диагностични критерии аплазия на левия лоб на черния дроб - не чернодробната тъкан, останали още от ямката на жлъчния мехур. Това състояние обикновено е асимптоматична. Липса на десния лоб на черния дроб може да бъде клинично явна или наблюдавани при пациенти със симптоми на заболявания на хепатобилиарната система. Тежка хипоплазия или отсъствие на десния лоб на черния дроб, комбиниран с анормална местоположение на жлъчния мехур може да доведе до свиване на кистозна канал с последващо образуване на камъни в пикочния мехур камъни и общата жлъчните пътища.

Пълен удвояване на черния дроб. Casuistically рядко се случва, когато един допълнителен раздел на вентралната повърхност на бъдещето на дванадесетопръстника.

Нарушена чернодробна lobulyatsii (неправилно разделяне на фракция). Това е честа практика и се характеризира с образуването на допълнителни акции или multilobes структура на тялото. Има случаи на чернодробна разкъсване на допълнителни акции по време на раждане с развитието на фатално кървене.

Промените в черния дроб при Диафрагмените херния и др. Дефекти в диафрагмата са по-често в ляво, и част от черния дроб действа като лявата плеврална кухина. Издадената част на черния дроб може да бъде тъмен с вдлъбнатина и често се определя от ръб на компреса на диафрагмата. Дясната съотношението на черния дроб може да действа в правилната плевралната кухина във връзка с eventration дясната половина на диафрагмата. Черният дроб може също да проникне в лумен омфалоцеле често нарушаване на нейните васкуларни и жлъчните пътища. Рядко срещащи хернии издатина чернодробна Перикарден кухина може да доведе до неонатална перикардната масивен кръвоизлив.

Кисти на черния дроб. Възможно е да настъпи при кърмачета, обикновено 4 пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата. Те обикновено са самотен и unilokulyarnymi, multilokulyarnye са редки. Повечето кисти се намират в дясната чернодробна лоб, 1meyut кръгла форма, капсулирани, понякога поставя на стъблото. кисти лумена обикновено съдържа прозрачна вискозна течност, която може да съдържа смес от жлъчката, кръв или хемосидерин поради скорошно или стари кървене в лумена. Кистата може да комуникира с чернодробна канал. Микроскопски: киста стена се състои от фиброзна тъкан, обикновено покрити с един слой на кубичен или призматична епител, който може да бъде фокусирано сплескан. На епитела може да съдържа слуз. От време на време кистата може да бъде облицована с стратифицирани плоскоклетъчен епител. Някои вродени кисти могат да бъдат примери на жлъчката или чревни удвоявания.

Обикновено, черния дроб кисти асимптоматични. Понякога е възможно усукване, кръвоизлив в лумена на кистата или паузи с развитието на перитонит. А рядко усложнение на периодичен жълтеница може да се появи.

Fibropolikistoznaya жлъчно-чернодробна болест. Кистозна чернодробни настъпят промени в няколко държави (синдром Meckel, хондродисплазия, къси ребра полидактилия тризомия 9 и 13, tserebrogepato синдром бъбречно Зелуегър, бъбречна изпечени панкреаса дисплазия Ivemarka, медуларен кистозна болест, Bardet - Biedl, поликистозно заболяване на възрастни). Въпреки това, най-често те са комбинирани с кистозни промени в бъбреците в такива наследствени синдроми, като автозомно-рецесивно поликистоза на бъбреците инфантилен тип, наследствена бъбречна дисплазия и наследствен тубулоинтерстициален нефрит. При тези пациенти, при раждането или в най-ранно детство е определено хепатомегалия и уголемени бъбреците. Грубо: черният дроб е увеличен, плътен, неговата повърхност е гладка. На тъканта на рязане е с мраморен вид или под формата на географската карта. Под микроскоп: гранични филии хрупкав, портал поле разширява fibrozirovany. Брой билиарна значително увеличена пролиферация на техните странни кухина може да бъде празно или напълнени с жлъчката. Жлъчните канали са особено забележими в периферната част на портала пътища и могат да проникнат в част перипортална чернодробни лобули. Ductal епител кубичен или цилиндрична, все още няма дегенеративни промени или митоза, в контраст с повишено количество на жлъчните пътища, причинени от екстрахепатална обструкция. Хепатоцитите имат обичайната форма, възпаление не е типично, понякога маркирани холестаза.

Аномалии на жлъчните пътища. Има около 1 на 10000 новородени. Локализация разделени в извънкласни и интрахепателна. Манифест агенезия, атрезия или стеноза, както и разширения на тръбите.

Екстрахепаталният атрезия на жлъчните пътища се движи - състояние, характеризиращо се с пълна (общо) или сегментна заличаване екстрахепаталните жлъчни система дуктален. Причината и патогенезата са неясни. Патологията не винаги е CDF, и може да бъде резултат на пост-възпалителна белег заличаване на екстрахепатална билиарна дърво. Ролята на вируса на рубеола, цитомегаловирус, реовирусен тип III. Патология честота варира от 1 случай на 10 000 до 1 на 14 000 живородени деца. Момичетата са засегнати малко по-често. Свързани с екстрахепатални жлъчни атрезия включва аномалии polysplenia пътища, дефекти на сърдечно-съдовата система и стомашно-чревния тракт.

За да инспектира състоянието на жлъчните пътища в секцията трябва да дръпнете дванадесетопръстника и назад няколко лявата. Fetus и новороденото идентификация на лумена на общия жлъчен канал може да бъде трудно, така че трябва да се отвори дванадесетопръстника и да се провери за жлъчния поток през Vater зърното. Жлъчния мехур обикновено хипопластична в своите лумен се определя от прозрачен слуз съдържание, което не е оцветен с жлъчката. Хистологично, определена от дегенеративни промени в епителната подплата на пикочния мехур, може да бъде пълно заличаване на лумена на съединителната тъкан, има различна степен на фиброза стена.

Клинично, атрезия на жлъчните пътища екстрачернодробен обикновено се появява в първите няколко седмици от живота си, упорит жълтеница и aholichny стол, въпреки че в някои случаи в началото на неонаталния период, председателят може да бъде оцветен с жлъчката.

Оперативна холангиография и отворена биопсия на черен дроб са най-надеждните методи за диагностика на екстрахепаталните атрезия на жлъчните пътища пътеки. Биопсийте извършени през първите седмици от живота си, най-отличителните промени са открити в областите на портала. Те се разширява поради фиброза, който се празнува в цялата налична в пробата портални пътища, въпреки че неговата степен може да се различава в известна степен. Ако биопсия се извършва много по-рано, портал фиброза може да бъде минимална или липсваща. С напредване на възрастта, обикновено фиброза, се увеличава. Брой interlobular жлъчните пътища се увеличава, те размита верига се образува намотка модел. В епител облицовка на канали обикновено имат дегенеративни промени. Реактивен фиброза може да се появи в перидукталната строма. Често се среща ductual пролиферация. Възможно е да има инфилтрация на лимфоцити портални брошури и хистиоцитите, но това е рядкост. хепатоцитни промени са сходни с тези на неонатална хепатит. Холестаза обикновено по-изразен в центъра в чернодробните хепатоцити лобули, жлъчните каналчета и различно отбелязано в жлъчните пътища. Може да се наблюдава psevdoatsinarnaya трансформация на хепатоцитите с холестаза. В повечето случаи разкрива гигантски клетки трансформация на хепатоцити, клетки, които се характеризират с увеличаване на размера, изобилие от цитоплазмата, и наличието на множество ядра. Гигантски клетъчна трансформация може да бъде предмет на някои или на по-голямата част на хепатоцитите. Понякога идентифицирани ацидофилус клетки. Има ектрамедуларна еритропоезата. Мастна дегенерация не е типично. Така, в чернодробна биопсия портал фиброза и пролиферация на жлъчния канал атрезия а са отличителните белези на екстрахепаталните жлъчни пътища. Въпреки това, като морфологична картина се наблюдава в недостиг ₁-антитрипсин, с общо парентерално хранене, с което диференциална диагноза трябва да се извърши.

Екстрахепаталният билиарна дърво в черния дроб порта представлява от един или група от канали. Отдалечени канали имат формата на нишковидни снопчета или shnuropodobnoy мембранна тъкан. Понякога заличаване може да бъде сегментна задържащ проходимостта на проксималните и дисталните части в зона на пълно унищожаване. Когато стеноза стени канали имат формата на тесни проходи, които са конично разширена в региона на hepatis на порта. Хистологично, при атрезия наблюдава пълно заличаване на лумена на съединителната тъкан и не може да намери следи от епителните накладки и мускулните влакна. Понякога се съхранява огнища епителната подплата условие кубични клетки, които са отбелязани дегенеративни или некротични промени, както и язви и възпаление. В лумена може да се намери макрофаги, съдържащи жлъчката. Стената също се наблюдава фибробластен пролиферация и възпалителна инфилтрация. Последното е обикновено само в тръби със микроскоп определено освобождаване и не се наблюдава в напълно заличени канали.

Прогноза на заболяването зависи от тежестта на промените. В 5-15% от възможно коригиране на присъствието на фокални запазване жлъчните пътища. Един portoenterostomii операция или негова модификация. Дългосрочна прогноза зависи от честотата и тежестта на следоперативния холангит и степента на прогресия на фиброзата след установяване на жлъчен дренаж.

Видео: Bogdanochka в Лвов болница яде bananchiki. 10.14.2013 г-н

Ако хирургична корекция не е възможно или не, смъртта настъпва на възраст от 1-2 години от прогресивна micronodular или билиарна цироза. В аутопсия, черния дроб е много гъста, тъмно зелено с малки рекултивирани сайтове. Езерото и жлъчни кисти са рядкост. Микроскопски: фалшива лоб заобиколен от влакнест прегради, които са жлъчните пътища, на лумена, съдържащи жлъчката. Броят на интрахепаталните канали може да бъде значително намалена с персистираща обструкция, за което се използва терминът "изчезва жлъчния канал".

Атрезия, стеноза и хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища клинично се проявява с жълтеница, което е половината от децата се появява 3-6 дни след раждането, но може да се открие много по-късно (на 2-ри месец от раждането). Изпражненията aholichen- пълен жлъчните пътища атрезия могат да бъдат зелени, поради развитието на жлъчни пигменти черво. Грубо: черния дроб драстично кондензира, тъмно зелен цвят. Хистологично: не или изключително малко количество interlobular жлъчните канали, разположени във вътрешността на портални няколко пространства, без значителна фиброза, с недостатъчно възпалителна инфилтрация в лумена на жлъчни капиляри определят жлъчна тромби. Така че е необходимо да се направи оценка на портала тракт около 20, въпреки че някои автори считат достатъчно наличност в материала за биопсия 6 портални зони. Ако нормална чернодробна определено от 0,8 до 1,8 жлъчните пътища на портал региона, след това липсата на жлъчните пътища има само една открита на всеки 2-4 портални пътища или всеки портал област има от 0 до 0.4 interlobular жлъчните пътища.

Новородени случаи липсва интрахепаталните жлъчни пътища могат да бъдат причинени от метаболитни нарушения или са идиопатична доброкачествена или прогресивно разбира се може да бъде спорадична или семейство.

Най-често недостатъчно interlobular интрахепаталните жлъчни пътища в новороденото е проява синдром на Alagille (arteriopechenochnoy дисплазия). синдром на честотата е един случай на 100 000 живи раждания. вид наследство е може би автозомно-доминантно. Заболяването обикновено се проявява след 3 месеца, симптоми на жълтеница и други признаци на холестаза. Други характерни черти на синдром на Alagille включват кожни промени във формата на сърбеж и ксантоми (които се появяват по-късно), сърдечно-съдови нарушения (предимно включваща белодробните артерии), гръбначния аномалии (гръбнака пеперуда), Schwalbe забележими линии в очите (задната embryotoxon). Характерна и краниофациална функции, които включват широк високо чело си с относително дълбоко разположени очи, хипертелоризъм, сплескани скули изразени върха на носа и брадичката изпъкнали. синдром на Alagille може да бъде свързана с бъбречно увреждане (интерстициален нефрит и гломерулна intramembranoznye и мезангиални депозити липид), панкреатична недостатъчност, интракраниален кръвоизлив, съдови аномалии, нисък ръст, забавено развитие, промени в гръбначния стълб, смущения в пигмента на окото, висок глас и закъснял пубертет. Описва непълни форми на синдрома, в които има само три или четири от основните характеристики.

Основните хистологични характеристики на синдром на Alagille - липса или недостатъчен брой interlobular жлъчните пътища. Имайте предвид, че материалът на чернодробната биопсия при малки деца на размера на жлъчните пътища може още да е нормално, освен това, може да се намери на разпространението на малки канали. Следващи биопсии на тези деца са липса на жлъчните пътища. Тя може също да се маркира намаляване на броя и размера на портални триади, фиброзата може да бъде леко или да липсват. Холестаза обикновено засяга центъра на чернодробна лоб, въпреки че тя може да бъде перипортално. Може да има балон дегенерация на хепатоцитите, ацинарните и фокална гигантски клетъчна трансформация и diskompleksatsiya лобули. В някои случаи, увеличаване на открити количества мед в черния дроб, както е видно от хистохимично и е често констатация в обструктивни или холестатични hepatopathies. Електронна микроскопия на отличителните белези на патологията е натрупването на жлъчния пигмент в цитоплазмата, особено в лизозомите и везикулите на апарата на Голджи. Понякога жлъчна пигмент присъства в жлъчни капиляри или директно около тях.

Прогнозата за повечето деца добър без прогресия процес. Въпреки това, в 12-14% от случаите, средно 12 години заболяването прогресира до цироза, срещу които е възможно развитието на хепатоцелуларен карцином.

Nonsyndromic недостатъчност на интрахепаталните жлъчни пътища е хетерогенна група от патологични процеси с прогресията до цироза в 45% от пациентите, на възраст 4-5 години. Спектърът на това заболяване включва спорадични случаи на неонатална холестаза с прогресивно чернодробно заболяване, рядко с развитието на екстрахепатална билиарна атрезия, akantatripsina недостатъчност, синдром на Turner 45H, синдром на Даун, цитомегаловирусна инфекция, хепатит В и хипопитуитаризъм. данни електронен микроскоп показват, че провал nonsyndromic жлъчните случва първоначалното им вреди.

Разширяване на екстрахепаталните жлъчни пътища може да бъде изолирана или в комбинация с дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища.

Видео: За Белгород лекари проведе майсторски клас столични специалисти

Според класификацията на Р.С. Чандра и J.Th. Stocker 5 разграничи този вид патология.

При деца, най-често наблюдавани видове са киста на общата жлъчните пътища и разширяване на интрахепаталните канали. Choledochal киста се образува в резултат на запушване в основен дванадесетопръстника папила или първичен аномалия на общия жлъчен канал. Може образуване киста се дължи на кипене на панкреатичен сок в жлъчните пътища, водещи до възпалителни изменения и слабостта на стената му. По-често при момичета. Клинично, този недостатък се проявява чрез жълтеница, коремна болка и проектиране форма в горния десен квадрант. Може би комбинация от киста на общата жлъчните пътища с множествена атрезия на стомашно-чревния тракт с рецесивен режим на наследяване. цистообразуващи усложнения могат да възникнат холангит, choledocholithiasis, панкреатит, карцином. Лечението се редуцира до отстраняване на кистата, което води до пълна регресия на билиарна цироза. Дистанционно киста стена има дебелина от 2.1 mm и смесване жлъчката. Микроскопски, той се състои от плътна фиброзна тъкан на наличието на възпалителни клетки, гладкомускулни влакна, лигавицата може да има сложно, но обикновено е отсъства и само фокусирано представени огнища призматичен епител.