Атрезия на жлъчните пътища при новородени

атрезия на жлъчните пътища

Някои деца чернодробна дисфункция Той наблюдава веднага след раждането, вероятно поради нарушена ембриогенезата. Тези деца са описани синдромите, фетални и ембрионални форми на билиарна атрезия. Тези форми съставляват 10-15% от всички случаи на атрезия. Фетален форма 20% новородено случва с други вродени аномалии, включително синдром polisple-SRI в комбинация с дефекти в сърдечно-съдовата система, обратната подреждането на коремната кухина и позиционни аномалии на порталната вена и чернодробната артерия.

Не-синдромите форма на жлъчна атрезия (Също така известен като перинатална или постнаталното форма атрезия) се появява при приблизително 90% от бебета. Появата на атрезия на жлъчните пътища след раждането не е свързано с нарушения, такива случаи са принудени изследователите да търсят причината в ефекта от външни фактори, като например токсини или вируси в по-късните етапи от бременността или след раждането. В други етиологични фактори са генетично предразположение, нарушена васкуларизация в плода и перинатална частично или напълно увредена имунна реакция срещу вредни фактори.

въпреки проведено Скорошни проучвания, етиопатогенезата на атрезия на жлъчните пътища остава неясно. Например, тРНК експресия с използване на ДНК микрочип за РНК, изолирана от черен дроб на пациенти с жлъчна атрезия, разкри, че генни профили позволяват да се разграничат деца с краен стадий атрезия от здрави и тези, които имат чернодробно заболяване. Генната експресия профили са свързани с клетъчното сигнализиране и транскрипционно регулиране morfofibrogenezom черния дроб. Гените с повишена експресия на колагени I, включени в процеса, III, IV, VI и протеогликана (участващи в чернодробна фиброза) в допълнение към остеонектин и металопротеази (важни за организацията и деградацията на извънклетъчната матрица).

резултати изследване предполагат, че контролира патогенезата на жлъчна атрезия осъществява чрез сложното взаимодействие на възпалителния процес с морфологични и фиброгенни фактори. Новородени с жлъчна атрезия друг анализ фетален комплементарна РНК микрочип идентифицирани характеристика клинично фенотипна експресия на регулаторни гени в допълнение на свръхекспресията на някои маркерни гени. Резултатите от този малък клинични проучвания показват, регулиране несъстоятелност на ембрионални ген програма по време на узряването на хепатобилиарната система.

Тези данни могат да служат като транскрипционни потвърждение фондации фетална атрезия патогенеза от особено значение поради страничните дефекти с висока честота от тази рядка форма на атрезия на жлъчните пътища.

алгоритми диагностика на холестаза полезно да се изключи по-често срещани причини за директна хипербилирубинемия. Хистологично изследване на пробите чернодробна биопсия може да разкрие класическите признаци билиарна атрезия: холестаза, пролиферация на малки жлъчните пътища в оток на черния дроб порта и възпалително неутрофилна инфилтрация. За скрининг изследвания за получаване на образ на хепатобилиарната система, включват радионуклиди сцинтиграфия (IDA-скенери използване на белязан с технеций-99т иминодиоцетна киселина), магнитен резонанс холангиография и ехография.

Видео: Do Dimochka един шанс! скъпа операция

за Диагностично атрезия на жлъчните пътища Той е предложен от ендоскопска ретроградна холангиография, но няколко центрове имат подходящо оборудване или умения, за да се постигне това по-сложни изследвания при деца. Провеждане рано лапаротомия с оперативно холангиография в предназначен билиарна атрезия може да предотврати нежелано забавяне в осъществяване на подходящо хирургическата процедура.

без Хирургично лечение на жлъчна атрезия Това води до прогресивно нарушения на чернодробната функция и смърт на дете в първите години от живота. По-рано, най-добрата прогноза в краткосрочен план е имал деца с атрезия на жлъчните пътища, което операция е квалифициран хирург с опит в микрохирургия жлъчните пътища се извършва. Въпреки това, като цяло, за оцеляването на деца с атрезия на жлъчните пътища се увеличава, когато заедно с чернодробна portoenterostomiey (Касай) започва да провежда трансплантация на черен дроб. Обикновено portoenterostomii успех се определя чрез намаляване на жлъчния поток и последващо нормализиране на серумния билирубин.

Видео: Аз се моля за вашата помощ. Дима Leszenko, трансплантация на черен дроб

При описване на резултатите операции резултати от други изследвания на черния дроб не се срещат толкова често. Прогноза за подобряване на жлъчния поток след операция до голяма степен зависи от продължителността на операцията и опита на хирурга при изпълнение portoenterostomii Касай. Потвърди краткосрочните положителните ефекти от тази намеса, обаче, 80-90% от децата с жлъчните пътища атрезия все още се нуждаят от трансплантация на черен дроб. възраст на детето повече от 60 дни по време на работа се отнася до предиктори за лош изход, въпреки че има аргументи в полза на това, че се опитва да се възстанови жлъчен ток с атрезия на жлъчните пътища трябва да бъдат взети, дори ако детето е по-стара от 60-90 дни.

въпреки че операция Касай е с лоша дългосрочна прогноза, тя позволява да се отложи чернодробната трансплантация, до момента, докато детето е по-голямо, което дава повече време да се намери подходящ донор. Други неблагоприятни прогностични фактори включват наличието на данни в основната цироза биопсия, липсата на жлъчните пътища в черния дроб през вратата и появата на разширени вени или в динамика асцит. Ясно е, че в действителност, палиативни хирургия portoenterostomii играе допълваща ограничен неблагоприятен прогноза забавено роля в лечението на по-голямата част от децата с атрезия на жлъчните пътища. Познаването на факторите, определящи прогнозата позволява навременно изпращане на пациенти с атрезия на жлъчните пътища трансплантация на черен дроб (обикновено лекува работа).

Видео: Най-интонацията на жлъчен мехур отношението на детето

далечен резултати след трансплантация на черен дроб при деца с атрезия на жлъчните пътища са много добри. Сред 1976 деца са подложени на първична ортотопична чернодробна трансплантация поради атрезия на жлъчните пътища в САЩ 1988-2003, в 5- и 10-годишни актюерски оцеляване проценти бяха над 87 и 85%, съответно. Децата, които са претърпели операция за трансплантация на черен дроб от жив донор част от (орган, вместо да вземат от труп), актюерски услуги скорост 5-годишната преживяемост е увеличил с 98%. Други фактори, които определят по-добра прогноза за оцеляване на децата, подложени на трансплантация на черен дроб са възрастта на детето по-стари от 1 година и няма нужда да се подпомогне работата на жизненоважни органи в момента на сделката.

Също така, по-голяма преживяемост може да се постигне с подобряване на хирургични техники, провеждане антимикробна химиопрофилактиката и терапия, както и адекватна имуносупресия.

Видео: Запис на Лиза!