Портална хипертония при деца: лечение, симптоми, признаци, причини, диагноза, усложнения

Ако градиента на налягането между чернодробна вена и системата на порталната вена (градиент на налягането в чернодробната вена) се издига над 10-12 мм живачен стълб, започват да се образуват порто колатерали.

Основната причина - чернодробна патологията е локализиран в синусоидални вени (цироза), но също така имат причини postsinusoidalnye смисъла и presinusoidalnye. Идиопатична портална хипертония не е свързана с цироза на черния дроб, се случва в Индия при млади мъже.

Роля в патогенезата играе интрахепатална увеличение резистентност поради съдова фиброза и унищожаване на хармоници. Устойчивостта може да се променя под влияние на фибробласти, получени от звездовидни клетки. Също така са допринесли за вземане на увеличаването на притока на кръв портал.

Фактор на риска от кървене варици са размера и класа на Child-Pugh.

Най-често това се случва в варикозната гастроезофагеален регион, страдат стомаха, дебелото черво, дванадесетопръстника и хирургични анастомозите (включително стома).

Причините за портална хипертония

Всяка минута чрез здрав черен дроб възрастен се простира около 1500 мл кръв. Обикновено налягането на порталната вена е ниска, защото съдови хармоници в ниско съпротивление. Когато налягането постоянно надвишава нормата, показва, портална хипертония. Тя може да бъде причинено от различни причини, но най-често срещаните в Съединените щати - цироза. Портал кръвно налягане зависи главно от обема на кръвта и съдово съпротивление. Когато причина за цироза промени в порталната вена, което води до увеличаване на устойчивостта на кръвния поток, са следните фактори.

1. Отлагането на колаген в пространството Disse и, като следствие, ограничаването на синусоида.
2. Деформация и венозни хармоници на възлите на чернодробна регенерация система.
3. Промени в структурата на паренхима на черния дроб не са само за развитието на портална хипертония, но и на външния вид на интрахепателна шънт между клоните на портала и чернодробните вени. Чрез тези клапи до една трета от чернодробния кръвен поток може да бъде заобиколена нормалното функциониране на чернодробната тъкан.

Основните причини за тромбоза на слезката или порталната вена, което от своя страна е свързан с инфекции omphalitis, pileflebitom, травма, тумор, хиперкоагулация. В редки случаи, този процес се случва, когато артериовенозни фистули, които се образуват между далака, мезентериална артерия и чернодробна и порталната вена (медицинска интервенция: лапаротомия, перкутанно чернодробна биопсия, ангиография, холангиография). Той може да бъде придружена от спленомегалия.

Разграничаване presinusoidalnuyu синусоидална форма и postsinusoidalnuyu интрахепаталните портална хипертония. Presinusoidalnaya форма поради повишеното налягане във вените на портални пътища, което от своя страна е причинена от възпаление на портални пътища, грануломатозни реакции, вродена чернодробна фиброза, нарушения на жлъчните пътища, метастазни тумори на черния дроб. Синусоидална портална хипертония е свързано с повишен венозно налягане в хармоници на черния дроб. Типичен пример - цироза.

Postsinusoidalnaya форма поради запушване на вените (синдром на Budd - Chiari). Postpechenochnaya развие портална хипертония в случаите, когато е налице блок в долната куха вена над вливането на чернодробните вени. Основните причини: трикуспидалната клапа недостатъчност, перикардит, и компресия на долната вена кава тумора, вродени аномалии на плавателния съд.

Вродена чернодробна фиброза (фиброза на черния дроб, жлъчните fibroadenomatosis) - термин, използван за описване на синдрома на портална хипертония при пациенти с netsirroticheskim фиброза на черния дроб и на прекомерния броя на жлъчните пътища. Повечето от тези пациенти имат бъбречно заболяване, включително медуларен тръбен дилатация в отделителната програма, която съответства на вида на младежката кистозна болест. Вродена чернодробна фиброза също така е описано с автозомно-доминантно поликистоза на бъбреците и двустранна дисплазия. Вродена чернодробна фиброза при деца клинично хепатомегалия или хепатоспленомегалия с чувствително повишаване на левия лоб. чернодробни функционални тестове обикновено са нормални. Понякога в ранна детска възраст клинична проява на заболяването може да бъде стомашно-чревни кръвоизливи, причинени от портална хипертония. Сред първите клинични прояви на вроден чернодробна фиброза също описан секреторна диария, proteinteryayuschaya ентеропатия, кистозна повърхност ентероколит, чревна limfangioektaziya.

Симптоми и признаци на портална хипертония

Кървене от гастроезофагеален варици Мани площ festiruet хематемеза и / или мелена. Първият епизод кървене е придружен от смъртност 25-50 процента. Хронична хеморагична анемия се развива, защото на гастро- поради портална хипертония.

Понякога има болки в левия горен квадрант на корема, свързани с увеличение на далака.

Причините за портална хипертония:

Видео: Хипертонията е лечим - повишено вътречерепно налягане при деца

• Presinusoidalnye.

Екстрахепаталният. Тромбоза на порталната вена. Arterio-венозна фистула. Стеноза на порталната вена. Чернодробната: шистосомиаза, саркоидоза, рано - първична билиарна цироза, рано - първичен склерозиращ холангит, идиопатична портална хипертония не са свързани с цироза.

• Синусоидален.

Цироза. Алкохолен хепатит. Нодуларна регенеративна хиперплазия.

• Postsinusoidalnye

Екстрахепаталният. Десностранна сърдечна недостатъчност дефекти / клапа. Слезката, венозна тромбоза. Констриктивен перикардит. Чернодробната, синдром на Budd-Chiari, заболявания в резултат на венозна оклузия.

Показване на признаци на хронично чернодробно заболяване, включително асцит, спленомегалия, разширяване на подкожните вени, хемороиди.

Класификация на портална хипертония

Изолирайте 3 клинични форми на вродена чернодробна фиброза:

1. с портална хипертония;
2. с холангит (Кароли заболяване);
3. смесена.

В първата форма, свързана с хипертония presinusoidalnym единица (портал фиброза тракт) и дисплазен структура (хипоплазия) клоновете на порталната вена. В секцията, различна от чернодробна фиброза маркирани спленомегалия, хранопровода разширяване, бъбречни кисти. Летален изход може да бъде причинено от кървене от варици на хранопровода, бъбречна недостатъчност. Въпреки това, през последните години, прогнозата на заболяването се е подобрило значително, благодарение на лечение на портална хипертония чрез системни колатерали портал. Във втория клинична форма на заболяването (синдром Кароли), характеризиращ се с вродена чернодробна фиброза и кистозна разширение екстрахепатална жлъчните пътища, има възпаление на жлъчния канал, докато натрупването на гной в жлъчните пътища. С напредването на процеса може да се развие чернодробна абсцес, което води до смърт на пациентите.

В момента съществуващата класификация на портална хипертония, се основава на локализацията на препятствията, което води до увеличаване на съдово съпротивление. От анатомична гледна точка на препятствия на до портал притока на кръв може да се случи на три нива.

1. Gate Виена (subhepatic портална хипертония).
2. В черния дроб (presinusoidalnaya, синусоидална, postsinusoidalnaya портална хипертония).
3. Чернодробна Виена (бъбречната портална хипертония).

Проучване на портална хипертония

Насочени към изясняване на вида на портална хипертония и неговата етиология.

Наличието на разширени вени, съгласно FEGDS потвърждава портална хипертония. Изследването се извършва при всички пациенти след диагноза "цироза". Има много системи за класифициране на размера на разширени вени (често се използва следното: ниски = I = степен близо до ендоскопия поне 25% prosveta- средна степен = II = 25-50% затворен prosveta- голяма степен = III = неясен повече от 50% от клирънс).

В ултразвук Доплер открива патологичен промяна в чернодробния кръвен поток и порталната вена, венозна тромбоза портал и променя архитектурния черния дроб. Освен това е много ефективно използване на CT и MRI с контраст.

Измерването на градиента на налягането в чернодробната вена - инвазивна процедура, тя рядко се използва за диагностициране. Манипулация ви дава възможност да се установят причините за хипертония - presinusoidalnye, синусоидално и postsinusoidalnye. По време на процедурата може да се извършва transyugulyarnuyu биопсия на черния дроб и портал венография на.

Други тестове, зависи от нивото на запушване, което води до портална хипертония, както и познаване на заболяване на черния дроб на пациента. Чернодробната функция обикновено добре запазена в случай presinusoidalnoy портална хипертония. се портална хипертония е в състояние да индуцира левкопения и тромбоцитопения, причинена от хиперспленизъм.

Усложнения на портална хипертония

1. Обезпечение кръвен поток и разширени вени.
2. Асцит.
3. Застойна спленомегалия.
4. Енцефалопатия.

Макроскопски за всички клинични форми на заболяване на черния дроб обикновено е разширен и много гъста, кисти не са видими. Микроскопски, паренхима на черния дроб се премества чрез навиване ивици плътен фиброзна съединителна тъкан, които включват портал региона, изолиране на един или повече листа. Lobular структура, обаче, не е изложена на риск. В fibrozirovannyh определя множество портал пътища удължени, криволичещ структура облицована билиарна епител, които са особено ясно видими в периферната тракт и понякога може да се простира част перипорталните чернодробни лобули. жлъчните на лумен празни или може да съдържа сгъсти жлъчния, понякога във вид на заоблени камъни. Понякога, предписани микрокисти, папиларни израстъци на съединителната тъкан в лумена. Клоните на чернодробната артерия могат да бъдат нормални или хиперплазийни, докато хипоплазия на порталната вена. Възпалителна инфилтрация обикновено не се открива изключение при възпаление жлъчните пътища Кароли болестта.

Няколко синдроми на наследствен бъбречна дисплазия, свързани с промени в черния дроб, които са идентични с вродена чернодробна фиброза. Те включват синдром Meckel, хондродисплазия (къси ребра, полидактилия и Jeune и гърдата дисплазия задушени), тризомия С, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Зелуегър, бъбречна дисплазия изпечен-панкреаса II тип и Ivemarka glyutarnoy aciduria. Такова увреждане на черния дроб е описано в някои случаи синдром вагинално атрезия и туберозна склероза. В допълнение, кистозна фиброза (фиброциститно заболяване), на черния дроб може да бъде проява на форма на кистозна фиброза, характеризираща се с първична лезия на черния дроб (0.5% от всички случаи на кистозна фиброза). Тези пациенти са обикновено хипопластична жлъчния мехур, който се счита за един от патогномонични симптомите на кистозна фиброза.

Лечение на портална хипертония

Превенцията е по-важно, макар и често да не се извършва на правилното ниво:

• Първичната профилактика (насочени към предотвратяване на първия епизод кървене) е показан за разширени вени за резултатите от II степен ендоскопия. Неселективни adrenoblokatory намали портал кръвното налягане и намаляване на риска от кървене (от 30 до 14% в рамките на 2 години при пациенти с големи варици). Повечето от тези лекарства хепатолози, използвани като терапия от първа линия (на разположение ниско придържането към терапията и развитието на странични ефекти в 30% от случаите се изключва възможността от дългосрочно adrenoblokatorov приложение). Final част лигиране на разширени вени е неизвестен. Техниката може ефективно да разреши разширени вени (ендоскопия се осъществява всеки 2-4 седмици - за премахване на варици), обаче, е инвазивна процедура, която може да се предизвика кървене (например, язви, получени след лигиране), освен това, техниката не е ефективно за разширени вените на стомаха и на гастро- причинени от портална хипертония.
• Вторична профилактика (насочени към предотвратяване на повторната поява на кървене) се изисква, тъй като се случва на повторно кървене при 60% от пациентите в рамките на една година. Ефективно използване adrenoblokatorov и LINAC.

Ендоскопска картина и първична превенция при компенсирана цироза:

• Не са разширени вени: Повторете ендоскопия на всеки 2-3 години.
• По-малките разширени вени: ендоскопия повтаря всяка година.
• Средни или големи разширени вени: adrenoblokatory живот. Нетърпимостта adrenoblokatorov - лигиране.

Продължавайки дискусия относно ролята инвазивна измерване на градиента на налягане в чернодробната вена за оценка на отговора към терапията adrenoblokatorami, ролята на комбинирана терапия нитрати (изосорбид мононитрат) и -adrenoblocker E-резистентни пациенти с портална хипертония, както и по отношение на стойността за предотвратяване на ендоскопски лигиране варици сравнение с adrenoblokatorami.

Периодично кървене от разширени вени, неконтролируемо лекарствена терапия се счита за индикация за transyugulyarnogo интрахепатална порто-системна шунт и възможно чернодробна трансплантация.