Класификация на неонатална жълтеница. синдром izraelsa

Видео: хипербилирубинемия при новородени. Simtomy, симптоми и лечение

морфологични диагноза болест, свързани с наследствени заболявания на червените кръвни клетки, не е разработена. Те могат да бъдат заподозрени в присъствието на клинична и морфологична модел на хемолитична болест на новороденото и отсъствието на серологични признаци izoimmunologicheskogo конфликт. Промени в червените кръвни клетки са неспецифични.

В съответствие със съвременната гледки на транспорта на билирубин жълтеница неонаталния период и децата могат да бъдат класифицирани по следния начин.

I. Повишено образуване на билирубин.
а) Засилено krovorazrushenie:
1. HDN поради izoimmunologicheskogo конфликт.
2. Вродена eritropatii.
3. Усвояване на основен кръвоизлив.
б) увеличаване на производството от nepryamogobilirubina шунт в синтеза на хемоглобин - синдром Izraelsa.

Видео: Лекция 4, част 2. Изменение на кожата покрива новороденото. Какво мама

II. улавяне Нарушаване на билирубина хепатоцити:
а) vrozhdennayafermentopatiya - синдром на Gilbert - Lerebulle;
б) придобита конкурентна билирубин deyststvie токсични вещества или лекарствени вещества.

III. Нарушаването на конюгиране на билирубин в хепатоцитите:
а) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Najjar;
б) "физиологичен" не-хемолитична жълтеница nonovorozhdennyh;
в) преходни жълтеница Lyutseya- Arias семеен Дрискол;
ж) жълтеница поради конкурентни действие и билирубин токсични лекарства, а също и поради недостиг на монозахариди;
г) когато жълтеница микседем.

IV. Нарушаването на разделяне на директен билирубин от gepatatsitov:
а) вродена грешка в синдрома Dubin - Johnson и по-близо към него синдром на ротора;
б) жълтеница prigalaktozemii, непоносимост към фруктоза и agantitripsina дефицит.

Видео: анемичен синдром, част 1

V. Нарушаването на отделянето на директен билирубин и чернодробни дяловете на черния дроб:
а) агенезия или вроден атрезия, жлъчни канали и канали;
б) механично жълтеница.

В допълнение, при определени заболявания там е пълно нарушение на транспортирането на билирубин в различни етапи. Те включват неонатален хепатит вирусни, бактериални, протозойни и HDN сложно синдром "сгъстяване на жлъчката."

жълтеница при резорбция на голям кръвоизлив може да усложни cephalhaematoma, кървене в черепната кухина, перитонеалната кухина, подкожната тъкан или друга основна кръвоизлив. Непряко билирубин (hematoidin) се образува не само в областта на кръвоизлив.

дефектен еритроцити, се върна в кръвта (например, от коремната кухина), се унищожават в далака, във връзка с които има Хемосидеринът депозити. Жълтеница не е на разположение до 3-4 дни след раждането. За да бъде тя трудно, е възможно билирубин енцефалопатия.

синдром Izraelsa, "Shunt" хипербилирубинемия. Очевидно е, че тя се основава на един ензим, дефект (fermentopathy) еритробластите. Билирубин се образува директно от протопорфирин, и в резултат на разрушаване на част от еритробласти. Заболяването е описано при възрастни може би болест на деца. Патологични изменения са значителни депозити в мосидероза в чернодробните клетки в периферията на лобулите.

Жълтеница при вроден стеноза на пилора последвано от индиректна хипербилирубинемия (до 342 пикомола / л - 20 мг%). развитие на механизма на неговото неясно. Жълтеница се случва в разгара на клиничните прояви на стеноза на пилора, понякога в рамките на 2-3 седмици, се усилва в усилването на повръщане и изчезва след реконструктивна хирургия.

Морфологично и според холангиография възпалителни изменения в черния дроб и жлъчните стаза отсъства. Освен това разполага стеноза на пилора, често имат интензивен иктеричен оцветяване стомашната стена, което вероятно се дължи на развитието на непряк хипербилирубинемия (Local хемолиза при стомашни съдове, в резултат на механични повреди на еритроцитите по време на интензивни контракции на стомаха по време на повръщане).