Педиатрия, диференциална диагноза на жълтеница при деца

URL

синдром на жълтеница при деца се среща в няколко патологични състояния zabolevaniyi.
Всички жълтеница са разделени на 3 групи:
1. бъбречната жълтеница - са свързани с повишена деградация на еритроцитите (хемолиза), когато чернодробна клетка не е в състояние да се рециклират конюгиран и отделят билирубин оформен.
2. Чернодробно жълтеница (паренхимни). Neposredstvennos свързано с възпаление в чернодробната тъкан. Както klassicheskogoprimera може да предизвика вирусен хепатит, пигмент gepatozy.
3. обструктивна жълтеница (механична жълтеница). Osnovnompri възникнат в различни соматични патология - гастродуоденална патология, тумори, камъни и жлъчните пътища и т.н. са паразитни болести.

Хепатоцитите принадлежи на достатъчно голяма роля в bilirubinovomobmene:
· Заснемане от кръвта на индиректния билирубин (силно токсичен).
· На клетъчно ниво, там е сложен процес transportabilirubina, сред които се отнася протеин ligandin.
· Сложен процес е процес на конюгиране на билирубин - svyazyvaniyabilirubina с глюкуронова киселина - глюкурониране. Protsessproiskhodit в присъствието на ензим - glyukoroniltransferazy. В nekotoryhlyudey има недостиг на ензима.
· Ekskrektsiya в жлъчката капилярна свързва и неутрализира, konyugirovannogobilirubina.

стандарти:
· Общ билирубин серум 5.1 - 21.5 ммол / л
· Индиректно (свободна, неконюгиран билирубин). Това fraktsiyahorosho разтворими в мазнини може да се забави в strukturahmozga и да причини керниктер. 75-85% от общия билирубин
· Директен билирубин (свързани, конюгиран билирубин) - 25-15%

Надбъбречни жълтеница.
Те включват хемолитична жълтеница. Те са свързани с gemoliticheskimianemiyami - кръвни заболявания, често наследствена, които svyazannys еритроцитни дефекти (eritropatii), хемоглобин (хемоглобинопатии) .Klassichesky например - наследствена сфероцитоза - разбито membranaeritrotsita, която става сферични, червени кръвни клетки и далака zastrevayutv настъпва хемолитична криза. Клиника: gemoliticheskiykriz могат да се появят във всяка възраст, и може да бъде първият път, ochenpozdno. Има определени стигмата: кула черепа neredkopucheglazie, широк муцуната, висока "готически"небе, често забавено физическо и сексуално развитие rebenka.Iz обективни симптоми е основен симптом на чернодробните gepatosplenomegalii.Esli увеличи умерено, далака може spuskatsyav таза, тъй като настъпва хемолиза в далака. метод Lecheniyachasto е спленектомия.
В разгара на хемолитична криза увеличава хемолитична anemiyaraznoy тежест - винаги нормохромна, високи стойности SOE.Osobennostyu е да се повиши ретикулоцитите - до 40-50%, като компенсаторна реакция chtosvyazano костен мозък. Biohimicheskoeissledovanie кръв - рязко увеличение на серумния билирубин nepryamogonekonyugirovannogo. Класически триада е simptomov- увеличение на анемия, увеличен далак, сфера, като червени кръвни клетки.
Има хемоглобинопатии - fetalnyygemoglobin може да съществува в продължение на дълго време.
Хемолитична болест на новороденото (HDN) - Classic primernadpechenochnoy жълтеница. Хемолитична болест се среща в deteyne с Rh фактор. В по време на бременността се проявява postoyannayavyrabotka антитела срещу фактор фетален Rh. Тигърът на майчини антитела mozhetdostigat различни нива, при някои жени, този титър dostatochnonizky, а други - висока. Proiskhoidt антиген-антитяло реакция присъствието на комплемент, последвано от масивна хемолиза. синдром Proiskhoditnarastanie жълтеница в рамките на няколко часа, за разлика от fiziologicheskoyzheltuhe новородени, при която се появява жълтеница в 3-5 дни, и расте бавно до 10 дни напълно изчезва. Помощ zaklyuchaetsya- в авариен обменното кръвопреливане.

видео: "Предложенията на работната група на Асоциацията неонатолози управленски позиции протокол на деца с жълтеница"

Диференциална диагноза на патологична и физиологичен жълтеница.

Нюанс на жълтеница варира от светло до шафран лимон idazhe зеленикав оттенък. Съответно там gepatosplenomegaliya.Sostoyanie тежък. При липса на обменна трансфузия voznikaetsindrom керниктер, характеризираща се с появата на груб nevrologicheskoysimptomatiki: положителни менингеалните симптоми (изразени rigidnostzatylochnyh мускули), пареза и парализа на крайниците, остър mozgovoykrik, всички свързани с фиксирането на индиректен билирубин в мозъка yadrahgolovnogo на
Prognostically е най-неблагоприятната "skachuschiytitr" antirhesus антитела (по време на бременност варират titryrezko). Тези антитела не изчезват и narastayuts всяка бременност аборт и т.н.
Диагноза: история - резус-отрицателна кръв в materi- velichinatitra антитела в кърмата зда - ако титърът vysokiyto дете не кърмено.
Периферна кръв: картина е същата като в gemoliticheskoyanemii - увеличаване анемия, ретикулоцитоза, повишена СУЕ (40-60mm / ч).
Биохимичен анализ на кръв: общо билирубин увеличава. Yadernayazheltuha развива 342 микромола / л - развитие праг yadernoyzheltuhi. Доминиран от непряк дроб. Контрол на билирубин sleduetprovodit през деня най-малко 3 пъти.
Диагнозата помага - неврологичния статус - obyazatelnakonsultatsiya невролог.

По-бъбречната Жълтеница отнася fizilogicheskaya жълтеница novorozhdennyh.V някои случаи това състояние е класифициран като хепатит. Patogeneticheskieaspekty - повишена разрушаване на червените кръвни клетки, съдържащи fetalnyygemoglobin. В някои случаи е по-хемолиза prolongirovannyy.Vtoroy аспект - нарушение на конюгирането на билирубин. Трето Aspect- изтощени деца, родени от майки - наркомани, alkogolikami- чернодробни клетки не могат да отделят билирубин. Fiziologicheskayazheltuha може да бъде смесен произход (хемолитична и паренхимни).
1. състоянието на детето е задоволително, няма оплаквания.
2. Жълтеница появява 3-5 дни след раждането и закачен B10 ден
3. Intensinvnost леко мек subikterichnost Dobolu или по-малко светло.
4. Разширяването на черния дроб и далака не присъстват (в новороденото се палпира).
ниво 5. билирубин не надвишава 51 -108 ммола / L. Когато urovnebilirubina повече от 35 мол / л жълтеница видими.
6. Анализ на периферна кръв - нормален хемоглобин 180-240g / л, еритроцити до 6 х 1012.

Konyugatsionnaya жълтеница.
Състояние, при което физиологични срокове жълтеница са удължени (до 1 месец или повече), което изисква цялостен преглед на детето:
1. Изключването на вирусен хепатит (раждане - хепатит В, Toxoplasma, CMV, рубеола, херпес хепатит и т.н.) За да изключите вродени (неонатална), хепатит (откриване на кръв при майката или детето IgGv за агентите на данните ..

Видео: Съвременни проблеми на детска гастроентерология. Апостолово четене част4

Вродена вирусен хепатит В. Хепатит В вирус transplatsentarnoperedaetsya.