Poslezheltushnaya енцефалопатия. Microspherocytosis наследствено заболяване Минковски-Chauffard

Дете, което е имал билирубин енцефалопатия, след това може да има разнообразни лезии (poslezheltushnaya енцефалопатия). Zamsnnos преливане не винаги пречи poslezheltushnuyu енцефалопатия, след това може да се случи в 5-10% от случаите. Тежестта на промените ясно korreliruete съдържание на индиректния билирубин в кръвта на билирубин и продължителност на интоксикация в перинаталния период, но не е свързано с серологичен статус.

патологично когато poslezheltushnoy енцефалопатия наблюдава значително намаляване на неврони в области на мозъка, които са най-засегнати в малък период. Изчезне неврони в третия слой на кората на главния мозък. Разработва демиелинизация и глиози. Склеротични съдове. Тя може да се формира трофични кожни промени общото недохранване, анемия giporgeneratornaya.

Наследствен microspherocytosis - заболяване Chauffard Минковски

наследствен microspherocytosis - Минковски-Chauffard заболяване се предава автозомно-доминантно. Заболяването е обмяна на патология мембранни протеини на еритроцитите, в резултат на мембранната пропускливост на натриеви йони се увеличава. Метаболитни нарушения води до намаляване на съпротивлението на червените кръвни клетки, което намалява времето на живота си до 2 седмици, вместо 3-4 месеца е нормално.

Характерен, но неспецифично проява на заболяването Това е microspherocytosis-присъствие на еритроцити в кръвта сферичен диаметър 4-8 микрона. Унищожаването на червените кръвни клетки се извършва главно вътреклетъчно в далака. В неонаталния период се появяват особено тежка форма на болестта Chauffard Минковски на. Има жълтеница, свързана с появата на кръв в индиректния билирубин, което може да доведе до развитието на билирубин енцефалопатия (керниктер).

Далак увеличава умерено, фоликули намалява драстично в пълна кръв червено маса маса настъпва фагоцитоза на червените кръвни клетки, много siderofagov. Повишена екскреция на билирубин хепатоцити може да доведе до холестаза ( "жлъчна сгъстяване" синдром). Характерно за болестта Минковски - Chauffard възрастни камъни в жлъчката (главно билирубин) не се срещат в новороденото. Отбелязва се също, хиперплазия еритроцитен костен мозък и образуването на огнища на екстрамедуларна хематопоеза в черния дроб основно. Анемията е изразено съвсем леко.

морфологични снимка на Минковски заболяване - Chauffard при новородени с жълтеница подобна форма на HDN поради izoimmunologicheskogo конфликт. Описван като раждането на размекнати мъртви деца. За да се изследва от диференциалната диагноза на най-близките роднини да е имало симптоми на наследствен microspherocytosis. Особено сложни случаи комбинации с Chauffard заболяване Minkovskogo- izoimmunologicheskim конфликт система АВО.
наследствен elliptotsitoz (Elliptocytosis) - рядък рецесивно наследствено заболяване, при което червените клетки са овални по форма.