Педиатрия-хемолитична анемия при деца.

URL

От кръвни заболявания хемолитична анемия сметка за 5% и 11% сред anemicheskihsostoyany.
Хемолитична анемия - група от различни заболявания, от гледна точка на svoeyprirody, но обединени от една обща симптом - хемолиза.
Физиология на еритроцитите. Еритроцитите живеят средно по 120 дни, а zaeto време той прави по пътя на кръвния поток е около 180 км, а 160 хиляди. Оксигенация, че е на червените кръвни клетки е огромен funktsionalnuyunagruzku, и затова се характеризират със силно изразен метаболизъм.
Функционална активност се определя от еритроцитите следните фактори:
1. Запазване на еритроцитите структура ("състав на червените кръвни клетки")
2. Запазване на формуляра еритроцитите (двойно вдлъбнати дискове)
3. процеси съхранение предоставящи метаболизъм на хемоглобин (еритроцитите yavlyaetsyasostavnoy част).
Най-важният показател осигуряване активен фактор е funktsionalnuyupolnotsennost биохимична активност, биохимични protsessy- гликолиза, която осигурява синтезата на АТР (macroergs) kotoryyraspadayas осигурява енергия на еритроцитите.
Глутатионът щит. От еритроцитите структура разпределени уникален beloktripeptid - глутатион. Това, че той се занимава с всички основни protsessahzhiznedeyatelnosti еритроцитите осигуряване на безопасността на нейното strukturyuchastvuet да се гарантира нормалния метаболизъм на хемоглобин.
Основният компонент осигурява стабилност на размерите, е strukturyeritrotsita еритроцитите мембранни липопротеини. В opredelennoymere участва в процесите на ендо- и екзоцитоза.
От голямо значение за осигуряване на полезността мембрани eritrotsitovpridaetsya своите белтъчни структури. Това играе важна роля sposobnosteritrotsita да деформируемост, т.е. способността да не zastrevatpri въвеждане на капилярите и на изхода от синусите на далака. Deformiruemostzavisit от:
Вътрешните фактори:
· Vnutrieritrotsitarnaya вискозитет, който е снабден optimalnoykontsentratsiey хемоглобин, който изпълва средната част на еритроцитите
· Vnutrieritrotsitarnoe онкотичното налягане, което трябва да byturavneno онкотичното налягане на кръвната плазма. Ако onkoticheskoedavlenie извън горе плазмени елементи втурва vnutreritrotsita и залпове. Vnutrieritrotsitarnoe онкотично davleniezavisit на съдържанието на еритроцитите калиеви и магнезиеви катиони. В svoyuochered оптимално съдържание на калий и магнезий е зависима от транспорт sootvetstvuyuschihmehanizmov - протеини и тяхното съдържание и активност zavisitot състояние на еритроцитите мембрана. Състояние мембранни eritrotsitaopredelyaetsya вискоеластичните свойства, които се определят в garmonichnymsootnosheniem мембранните фосфолипиди, протеинови компоненти. Това би било всички estkak мембранни фактори свързани един с друг. Ако narushaetsyakakie някои елементи на генетичната програма на еритроцитите - контролират sintezamembrany еритроцитите синтез на транспортни протеини - ще stradatkompozitsiya вътрешни фактори и еритроцитите ще умре.
Външни фактори (фактори, които са извън червените кръвни клетки)
· Онкотично налягане на кръвна плазма
· Транспортни протеини, които осигуряват трансфер на хемоглобин
· Механизми за осигуряване на метаболизма на хемоглобина (preimuschestvennopechenochnye фактори)
· Имунната фактори
· витамини
Нарушенията на тези фактори се появят, например, да изгори заболяване.
· Външни фактори могат да включват фактори паразитни (малария)

Така че, комбинация от външни и вътрешни фактори осигурява aktivnosteritrotsita.

Видео: Как да се хранят на дете на възраст под 6 месеца. Съвети за родители - Съюза на педиатрите на Русия

Работната версия на класификацията на хемолитична анемия при деца.

Група 1 - наследствена анемия, причинена:
· Анемия, свързана с нарушаване на структурата на еритроцитни мембрани: Минковски-Chauffard piknotsitoz заболяване, elliptocytosis.
· Свързани с дефицит или дефект на ензим sistemeritrotsita Анемия: дефицит на глюкозо-6-fosfatidegidrogenazy, пируват киназа, глутатион-зависимата ензими.
· Анемия, свързана с нарушаване на структурата и синтез на хемоглобин: таласемия (малки и големи), хемоглобинопатии (serpovidnokletochnayaanemiya) метхемоглобинемия.
Група 2 - придобита анемия:
· Имунната: хемолитична болест на новороденото, анемия autoimmunnyegemoliticheskie
· Неимунизирани анемия: паразитни, горят.

Наследствен хемолитична анемия, свързана sdefektom еритроцитите мембранна структура.
болест на Минковски - Chauffard (наследствен microspherocytosis) Видът на наследството - автозомно-доминантно, което е, ако един izroditeley носител означава болест дете Bude. Въпреки kazhdyychetverty unheritable случай, очевидно на базата на този вид мутация tipalezhit еволюира под действието на тератогенни фактори възниква спонтанно). Основният симптом на заболяването - povysheniesoderzhaniya microspherocytes, което е цялата гама от фактори predgemoliticheskoy.Vydelen генетично определени, kotoryeprivodyat за ускоряване на живота на еритроцитите:
· Еритроцитите мембрана липид има дефект, който причинява намаляване knekotoromu мембрана, която осигурява нарушение egoformy
· Аномални транспорт протеин, който е снабден perenoskaliya и магнезий, и следователно страда от еритроцитите neoptimalnogoonkoticheskogo налягане
· Нарушена образуване на нормалната контрактилната фибрили еритроцитите
· Поради необясними причини е, че интензивността metabolizmamikrosferotsita е изключително висок (много по-висока, отколкото в здравите)
· Оказа по-високо съдържание на еритроцитите хемоглобин (тъй като осигурява вискозитет vnutrieritrotsitarnuyu) т.е. vnutrieritrotsitarnayavyazkost увеличава.
Всичко това обяснява естеството на хемолиза, като следствие от развитието на хипоксия, хипербилирубинемия и анемия.
Тази болест се среща от типа на редуващи обостряния и remissiy.Obostrenie наричат ​​криза. Чрез смачкан предразположи:
· хипотермия
· прегряване
· травма
· Интеркурентните инфекция
· ваксинация
· Обостряне на хронична инфекция
Клиничните прояви на наследствен microspherocytosis.
Влошаването на общото състояние: слабост, главоболие, povyshennayautomlyaemost при усилие, сърцебиене. Понякога Боливия стомаха, диарични изпражнения. Но основните симптоми:
жълтеница (лимонено жълто), увеличение на далака, при част deteymozhet бъде увеличен черен дроб. Обективно изследване с изключение на жълтеница, спленомегалия да се отбележи, приглушени тонове, sistolicheskiyshum граници разширителни относителна сърдечна тъпота.
Жълтеница хемолитична генезис и за разлика от механични и parenhimatoznoyne характеризира с появата на обезцветени изпражнения и урина tsvetapiva.
Диагнозата се потвърждава от лабораторни данни: в клинично analizekrovi: намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина, но soderzhaniegemoglobina в еритроцитите не се променя, така че показателите за цвят са нормални или повишени, това, което отличава този от хемолитична анемия.
Увеличаването на съдържанието на microspherocytes до 20-30%. Често се използва за крива differentsialnoydiagnostiki Цена-Джоунс (кривата otrazhayuschayanalichie еритроцити с различни диаметри), по които има sdvigk microspherocytes. В периферната кръв еритроиден появи nezrelyekletki увеличава retikulotsitovdo количество от 50 ррт (обикновено 12). Една характеристика osobennosteyetoy анемия е намаляване на осмотичното минимално съпротивление и максимална устойчивост е нормално.
Това заболяване за всички възрасти: дори и в периода novorozhdennosti.Pervy признаци, че трябва да будят подозрение за novorozhdennyhdetey е удължен жълтеница във времето (между другото, когато zheltuheest риск от керниктер - podkorkovyhyader ЦНС). Кризите често се развиват на възраст от 3-5 години между, така че тази възраст река Kakva получава по-големи, които се утаяват фактори.
Диференциалната диагноза анемия-Chauffard Минковски periodenovorozhdennosti:
· Хемолитична болест на новороденото
· Вродена хепатит
· Атрезия на жлъчните пътища
· Вътрематочното инфекция (черен дроб често vsegoporazhaetsya с вътрематочно инфекция)
В ранна детска възраст:
· Вирусен хепатит
· левкемия
· мосидероза
ЛЕЧЕНИЕ
· Симптоматично (витамини, и т.н.)
· В тежка анемия - кръвопреливане, преливане eritrotsitarnoymassy
· Спленектомията. Тази операция се счита за метод на избор перспектива pozvolyayuschimrezko пробие възникване на криза. От gemolizrazvivaetsya дължат на факта, че червените кръвни клетки да заседнат в sinusahselezenki.

Elliptocytosis. Когато elliptocytosis в кръвта vyyavlyayutsyaeritrotsity овална периферна. Това е благоприятна форма на болестта. Mozhetbyt три форми на заболяването:
· Без хемолиза
· Компенсация хемолиза (хемолиза е, но клинично Onne показан)
· 10-11% от случаите elliptocytosis протича през gemoliticheskoyanemii тип.
Тактики са абсолютно същите, както при microspherocytosis: когато tyazheloyanemii - преливане на кръв, спленектомия.

Видео: B-12 дефицитна анемия. Анемия каузи. хемолитична анемия

Поради наследствена анемия, свързана с дефект или defitsitomfermentnyh системи еритроцитни.
Основният представител на тази група анемия - хемолитична анемия, свързана с липсата на ензима - глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD). Установено е, че дефицит на този ензим е признат nasinteze ATP състояние тиол щит метаболизъм glutationa.Tip наследство частично автозомно-доминантно и частично stseplennyys етаж. Заболяването се среща и в зависимост от вида на ремисия и krizov.Prichiny кризи: важно място се дава на фактори като химически вещества. Описани кризи при пациенти prinimavshihnesteroidnye противовъзпалителни, някои антибиотици, витамини, сулфонамиди и други. Faktorommozhet се провокира инфекция, хипотермия.
Favism - вариант на това заболяване, ние имаме рядката (osnovnomv в Югоизточна Азия). Кризата, предизвикана от поглъщане на боб.
Клинично, болестта може да бъде открит във всички vozraste.U деца с висок риск за керниктер. По време imeethronichesky характер. По време на криза, жълтеница, което sochetaetsyas обезцветени изпражнения, потъмняване на урината с освобождаването. Общи симптоми: сърцебиене, летаргия, загуба на апетит.
Лабораторна диагностика:
· Намаляване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобин
· Нормална индекс на цветовете
· Висока ретикулоцитоза (100 ррт)
диагностичен метод решаващо е да се изследва aktivnostiG6FDG в еритроцитите.
ЛЕЧЕНИЕ:
1. Свалете лекарство, което предизвика криза
2. инфузионна терапия
3. преливане
4. Спленектомията в този случай не е приложима

Група анемии, предизвикани от дефицит на ензим осигуряване obmenglutationa: глутатион редуктаза синтетаза. Opisanyvarianty липсват един или повече ензими. Клиника горе. Факторите, които причиняват на кризата:
1. Като лекарства
2. Упражнение
3. сътр.
Някои хора имат спонтанен хемолиза. metodydlya Има определяне на активността на тези ензими. Лечение - преливане на кръв, спленектомия.

Анемия, дължаща се на наследствен дефект в метаболизма на хемоглобина.
При хората, хемоглобин разпределени 7 изпълнение. Хемоглобинът sostoitiz 2 паралелни двойки на алфа и бета вериги. Ако tochechnyhmutatsy смисъл хемоглобин дефект е в нарушение posledovatelnostirazmescheniya аминокиселинни остатъци в бета верига.
В случая на мутации в регулиране локуси ще бъде повече gruboynarushenie не синтезирани по принцип всяка верига или sokraschaetsyadlina верига.
По този начин, и в двата случая той е нарушил хармонично strukturagemoglobina, във втория случай, там е много тежък вариант tallasemiya.
Хемоглобинопатии се случва, когато точкови мутации. Например: serpovidnokletochnayaanemiya (S-клетъчна анемия) - наследствено заболяване. Krizyvyzyvayutsya от същите фактори. Под влиянието на тези фактори обезщетение idetsryv и още повече поради един порочен usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost хемоглобин (който формира veretenoobraznyeformy спукване счупване на оптичен микроскоп и по този начин води до хемолиза sozdayutsituatsiyu).
КЛИНИКА: Клиника на сърповидна анемия прилича klinikulyuboy друга хемолитична анемия, жълтеница, хепатоспленомегалия, което се дължи на факта, че се променя формата на червените кръвни клетки губи sposobnostzastrevat, така че има хематурия, парализа и пареза, повръщане, диария, силна болка.
В клиничната анализ на кръв за откриване ретикулоцитоза 200promille, левкоцитоза, неутрофилия с олевяване, понякога lihoradochnyesostoyaniya. Някои жалба деца експонат е криза на умора, загуба на апетит.

Видео: Профилактични прегледи на деца от една година до падежа. Съюз на педиатрите на Русия

Метхемоглобинемия. Сред причините се изолира идиопатична (razvivayutsyapod влияние неясни причини, но се счита за по-svyazanoso злоупотреба хранителна храна, богата на нитрати и нитрати и nitritami.Nitrity изострят преход метемоглобин на хемоглобина като съдържание резултат метемоглобин (над 12%) се увеличава в кръвта, и метемоглобин здраво се свързва кислород дисоциира и tkanyahne което причинява тъканна хипоксия. Nasledstvennyeformy метхемоглобинемия свързани с липсващи vosstanavlivayuschihsistem. при тези форми са в пери де nablyudaetsyavyrazhenny неонатална цианоза, сърдечна и дихателна недостатъчност, хепатомегалия.
лечение:
· Метиленово синьо с глюкоза (hromosmon)
· Витамин С в продължение на дълъг период от време (по време на криза и дълго време ремисия)
· Кислородна терапия в разгара на кризата