Хемолитична анемия

URL

хемолитична анемия - група от патологични състояния, свързани с повишена унищожаване на еритроцити. Всички gemoliticheskiesostoyaniya характеризира с повишаване на нивата на червените кръвни клетки produktovraspada кръвни: билирубин или хемоглобин в урината ilipoyavleniem хемосидерин. Важна особеност - значително повишаване на кръвното на сто "новородени" еритроцитите - ретикулоцити сметка на увеличаване на производството на червени кръвни клетки. броят на клетките се увеличава значително в костния мозък вено т.нар анемия"червена серия" - прекурсори червени кръвни клетки.

наследствен microspherocytosis. Причини и mehanizmyrazvitiya. Заболяването се унаследява по доминантен начин. В основата на хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) е дефектни еритроцити мембрани chtoprivodit да се увеличи нейната пропускливост и насърчава клетка proniknoveniyuvnutr натриеви йони и натрупване на вода. Priobretayutsfericheskuyu форма еритроцити (обикновено, те изглеждат като двойно вдлъбнати диск), повредени по време на преминаването през тясното пространство синусите selezonki.Povrezhdonnye червени кръвни клетки се включват чрез макрофаги и ги (вътреклетъчна хемолиза) razrushayutsyav. Хемоглобинът лизира eritrotsitovprevraschaetsya на билирубина, което води до непряка хипербилирубинемия, жълтеница.

Клинична картина и диагностика. Първо simptomybolezni може да се появи във всяка възраст, но в действителност onanachinaetsya раждането. Лонг, от ранна детска възраст, suschestvuyuschiygemoliz придружено от увеличаване на обема на костния мозък, които ВиК своя страна води до нарушаване на формирането на костите. Следва да се отбележи с неправилно място deformatsiyachelyustey зъбите, високо небце vystupayuschiylob, намаляване на размера на очните ябълки и т.н. Освен etihpriznakov за пациенти, характеризиращи се с жълтеница, увеличен черен дроб, далак, анемия, тенденцията към образуване на камъни в жлъчката. Sleduetotmetit, присъщи на тази болест "нападки" хемолиза когато vselezonke унищожени особено много на червените кръвни клетки - gemoliticheskiekrizy, през който възниква рязко влошаване samochuvstviyapatsientov. Когато анемия ще се развива с пълна сила, poyavlyayutsyaharakternaya бледа кожа и видими лигавицата на fonezheltuhi, гадене, виене на свят, умора и др.
Кръв картина: microspherocytosis eritrotsitov- вид на клетките predshestvennikov- retikulotsitov- нормохромна анемия при различна степен vyrazhennosti.V време хемолитична криза може да се увеличи броят на т.нар leykotsitov.Ochen рязко да възникне aregeneratornye кризи, когато povyshennyygemoliz за няколко дни не е съпроводено с образуването на нови червени кръвни клетки kostnymmozgom. Прогениторни клетки изчезват от кръвта, анемия се повишава бързо, нивото на билирубина капки.

диагноза сумата от характерната клинична картина, проучване на родителите (един от тях задължително obnaruzhivayutsyate същите характеристики), изследването на кръвната картина.

Лечение. Радикална метод - отстраняване на далака (спленектомия), показана, когато се експресира хемолиза, анемия, холелитиаза, венозни язви на краката. При деца, тази операция е желателно vypolnyatv възраст от 7-8 години, но тежка анемия, тежки gemoliticheskiekrizy са пряка индикация за операция се влюбих в възраст. След отстраняване на далака практически всички bolnyhnastupaet пълно клинично възстановяване, въпреки че кръвната картина са непроменени. Ако в момента на изваждане на далака в жлъчния мехур е imeyutsyakamni, а след това се отстранява заедно с далака. Когато aregeneratornyh krizahneobhodimo преливане на пакетирани червени кръвни клетки, понякога naznachaetsyaprednizolon.

Наследствен elliptocytosis (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya доминиращи червени кръвни клетки, понякога сложни високи gemolizom.U повечето носители аномалии външни признаци на повишена gemolizanet. Клиника на хемолиза е същата, както когато microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut базирани elliptocytosis повечето еритроцити ipriznakov вътреклетъчен хемолиза (жълтеница, ретикулоцитоза, uvelichenieselezonki)

Лечение. Подчертано хемолиза - отстраняване на далака.

наследствен stomatotsitoz - доминантно наследствено anomaliyaformy червени кръвни клетки, понякога усложнени от вътреклетъчното gemolizom.Sama по себе аномалия асимптоматични.

Причини и механизми за развитие на хемолитична sindromaanalogichny на този в наследствената сфероцитоза.

клиничната картина хемолитична синдром harakterizuetsyazheltuhoy, ретикулоцитоза, увеличение на далака. Spetsificheskayaosobennost еритроцити в това заболяване: две уникални клетъчни линии, свързващи краищата на региона на централната prosvetleniyaeritrotsita. Това дава форма устата еритроцити, следователно nazvanieanomalii.

Лечение. В маркирани хемолитична синдром -splenektomiya.

Хемолитична анемия, причинена от недостиг на ензим глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-ГДП). Заболяването е често срещана в редица азиатски и африкански страни, в Азербайджан. Спорадично - навсякъде.

Причини и механизми за развитие. Gene reguliruyuschiysintez G-6-PDG, разположен на X хромозомата. Смущения в struktureetogo ген води до дефицит на ензима. Патологията се случва preimuschestvennou мъже. Генетични нарушения варират широко. Поради това, активността на ензима odnihsluchayah малко под нормалното, а в други - pochtiotsutstvuet. Причини и механизми на повишена хемолиза на defitsiteG-6-FDG не е напълно ясно. Нарушаването на химични процеси в eritrotsitevedot окисление на хемоглобина вериги утаи в утаяване глобин увеличава разрушаването на червените кръвни клетки в далака.

Клиника. Патологични процеси, свързани с nedostatkomfermenta много разнообразна. Клинично те проявяват gemoliticheskimikrizami в отговор на приемането на някои лекарства, пиене в pischukonskih боб. Но има един хроничен процес, obostryayuschiysyapod влияние на едни и същи начални фактори. Подбудители gemolizayavlyayutsya хинин, квинакрин, примаквин, сулфонамиди, protivodiabeticheskiesredstva, нитрофурани, производни на 8-oksihinolona (nitroksolin Etal.), Налидиксова киселина (nevigramon), изониазид (tubazid) ftivazid, Pask, антипирин, фенацетин, аминопирин, аспирин, менадион.

Хемолитична криза с дефицит от G-6-PDG характеризира poyavleniemtomnoy урина (хемосидерин, както и безплатен хемоглобин в урината), при 2-3 дни nebolshoyzheltuhoy Час лекарство провокира gemoliz.Dalneyshy прием на това лекарство води до тежки vnutrisosudistomugemolizu с висока температура, болки в костите на крайниците в тежки случаи - спадане на кръвното налягане, anemicheskoykomoy. В кръвта на пациенти, показа повишено номера neytrofilnyhleykotsitov, тежка анемия, високо ретикулоцитоза. Урината тъмно burogotsveta. ниво билирубин е умерено повишени. Отмени-provokatoravedot наркотици затихване на хемолиза. Понякога е налице временна prekrascheniegemoliza въпреки продължително приемане провокира preparatav връзка с достъпа до устойчиви на високо кръвно млади форми eritrotsitov.Tyazholy хемолитична криза може да доведе до остра бъбречна некроза srazvitiem тежка бъбречна недостатъчност.
Специална форма на заболяването е трудно хемолитична криза при новороденото, моделът на която съответства на резус-конфликт.

favism - развитие на остра хемолитична състояние в nekotoryhlits дефицит на ензима G-6-PDG в отговор на използването на pischukonskih боб или получаване в белите дробове на прашец на растенията. Kartinagemoliticheskogo криза отговаря на това, когато приемате лекарства, а се развива по-рано - на няколко часа след тежка хемолиза upotrebleniyabobov се появява с развитието на бъбречна nedostatochnosti.Gemoliz провокирана от цветен прашец тези боб, voznikaetcherez няколко минути след контакт с него, потоци лесно.
Заедно с хемолитични кризи с дефицит на G-6-PDG postoyannyygemoliz възможно с малко жълтеница, лека анемия, kroviprotsenta увеличение на еритроцитите прогениторни клетки, увеличаване razmerovselezonki. Въздействие провокира фактори, описани по-горе, vt.ch. инфекции, подобрява хемолиза. Bytpostavlen надеждна диагноза може само с помощта на методи, които определят aktivnostG-6-PDG в еритроцитите.

Лечение. Отмени лекарството, която е предизвикала gemoliticheskiykriz. Назначава рибофлавин в Ерев / m. При тежки gemoliticheskomkrize за предотвратяване на бъбречна недостатъчност при / бавно vvodyatrastvor натриев бикарбонат, диуретици (Lasix) за повишаване на развитие diureza.Pri анурия (урина отсъствие), използвайки плазмафереза ​​(кръв ochischenieplazmy) ако е необходимо - хемодиализа (изкуствен бъбрек) .Tyazholaya анемия с първоначалното знаци анемичен кома може bytosnovaniem еритроцити за преливане.

Предотвратяване. От съществено значение е, че всеки дефект медии (с изключение на новодиагностициран) е бил предоставен списък със protivopokazannyhemu наркотици и са наясно с опасностите от храна upotrebleniyav Faba боб. Ваксинации дадени kategoriilits провеждани само при строги индикации епидемия.