Therapy-хипербилирубинемия

URL

хипербилирубинемия
1. жълтеница наречен оцветяване на кожата и склерата в zheltyytsvet поради депозити в тези жлъчни пигменти. Бета-каротин квинакрин - две вещества, които могат да дават кожата zheltyytsvet, които могат да бъдат объркани жълтеница. Тези вещества, обаче, не се цапат склерата. Тъй nekonyugiro-Vanny bilirubinintensivno петно ​​мастна тъкан, жълтеница, свързана с izbytkomnekonyugirovannogo билирубин придава на области с голям жълт плат soderzhaniemzhirovoy. Конюгиран билирубин kontsentriruetsyapreimuschestvenno в разтегливи тъкани. Жълтеница, свързана с билирубин izbytkomkonyugirovannogo, по-видими върху кожата, лигавицата obolochkahi склерата. Като цяло, жълтеница могат да бъдат идентифицирани клинично, серумния общ билирубин esliuroven надвишава 34 мол / л. Все пак, ако се разгледа на пациента под изкуствена светлина, като zheltuhumozhno мис. В изкуствено осветление жълтеница opredelitlish лесно, когато съдържанието на общия билирубин над 68 пикомола / л.
2. Нивото на неконюгиран (индиректен) билирубин povyshaetsyapri излишък дефекти образуване на билирубин или неговата konyugatsii.Naibolee честа причина прекомерно образуване на bilirubina- gemoliticheskayaanemiya. А здрав черен дроб е в състояние да се свърже излишната билирубин, увеличаване skorostkonyugatsii 6 пъти в сравнение с конвенционалните. Поради хемолиза vedetk леко увеличение в нивата на общия билирубин (до 34-51 мол / л) Ако увеличението на общия билирубин ниво до 68-85 мол / л, е вероятно, че хемолиза се придружава gepatokletochnoydisfunktsiey. Важно е да се помни, че при оценяване на giperbilirubinemiinuzhno разгледа клиничната картина като цяло. Ако gemoliticheskayabolezn придружава от обструктивна жълтеница, серум nablyudaetsyaznachitelnoe увеличаване конюгиран както и nekonyugirovannogobilirubina. Например, холелитиаза може да усложни hronicheskoegemoliticheskoe заболяване, като сърповидно-клетъчна анемия, и да доведе до развитието на смесен хипербилирубинемия. Конюгиран (директно) билирубин е разтворим във вода, така че излишната legkoekskretiruetsya урината. Липса на билирубинурия szheltuhoy пациент показва nekonyugiro-билирубинемия баня.
3. Gilbert заболяване - автозомно доминантно наследствено заболяване, при което пунктираната свободен билирубин транспорт от кръвни клетки от черния дроб, където се извършва конюгацията. Епизоди на жълтеница (неконюгирана хипербилирубинемия) при болестта на Gilbert mogutbyt погрешни за вирусен хепатит. Общ билирубин syvorotkiobychno не надвишава 51 мол / n- нараства значително prisoputstvuyuschih заболявания. болест на Gilbert не е soprovozhdaetsyakakoy всяко друго заболяване на черния дроб.
4. Някои лекарства, такива като пропранолол, П-fampitsini пробенецид, пречи на микрозомален bilirubinai конюгиране може да доведе до развитието на неконюгиран хипербилирубинемия.
5. Нивото на алкална фосфатаза (АР) - най-полезен markerdlya диференциалната диагноза на холестатично жълтеница(В, които причиняват увеличение bilirubinayavlyaetsya обструктивно процес) остри лезии клетки pecheni.Znachitelnoe увеличаване ALP (3 пъти нормалната) показва navnepechenochnuyu обструкция. А по-слабо изразено увеличение на ALP mozhetsoprovozhdat всяка лезия на чернодробни клетки без запушване zhelchnyhputey. Въпреки че основният източник на АР са клетки vystilayuschiezhelchnye канали, може също да бъде освободен от остеобласти, тънките черва и плацента. В присъствието на жълтеница и патология pecheniistochnik AP очевидна.
6. холестаза може да се дължи "интрахепаталните" obstruktsii- заради нередности в сегашната система жлъчен каналикулярно или "vnepeche нощ"обструкция когато има препятствие в устието на жлъчна жлъчна protokahi големи тубули. Екстрахепаталният обструкция може да се подозира, ако е налице увеличение на черния дроб и нежност в десния горен квадрант, а присъединяването на инфекция - висока температура и левкоцитоза. Vnutripechenochnyyholestaz рядко придружена от хепатомегалия и десен горен квадрант boleznennostyuv.
7. неинвазивни изследвания takiekak ехография (САЩ) могат да бъдат използвани за откриване на разширяването на вътрешно или екстрахепатална zhelchnyhprotokov. При откриване на Dila-tatsiimozhno мисли за повишено налягане в vsledstvieobstruktsii на жлъчните пътища. В допълнение rasshirennyhzhelchnyh канали могат да бъдат идентифицирани konkrementyi неоплазми в тези проучвания. Ако разкрива дилатация на жлъчните пътища, pokazanyissledovaniya позволява визуално намери частта обструкция (например, подкожно трансхепатална холангиография или endoskopicheskayaretrogradnaya холангиопанкреатография). Ако е твърде вероятно diagnozavnepechenochnoy обструкция, и черния дроб ехография му priznakovne намерени, показано провеждането непроменливи инвазивни изследвания, ехография poskolkuchuvstvitelnost не надвишава 85%. Фалшиви отрицателни rezultatypri ултразвук черния дроб може да бъде под холелитиаза когато obstruktsiyazhelchnyh тракт е частично или спорадична и zhelchnyeprotoki не значително се разширява. Склерозиращ холангит obychnovyzyvaet ограничение интрахепаталните жлъчни пътища и прикрепен изглед imchetkoobrazny, понякога води до стесняване-vnepeche zhelchnyhputey нощ. Това заболяване е още една причина lozhnootritsatelnyhrezultatov ултразвук на черния дроб.
8. Лекарствен вещество - доста честа причина vnutripe-chenochnoyholestaticheskoy жълтеница, за предпочитане чрез повлияване на transportkonyugirovannogo билирубин.
9. Причината за чернодробна холестаза може да бъде mnozhestvennyemetastazy черен дроб или грануломи. Те могат лесно да бъдат открити priprovedenii CT или магнитен резонанс, в допълнение, тези изследвания показват наличието на infil-trativnyh zabolevaniypecheni като амилоидоза или лимфом (които могат също bytprichinoy чернодробна холестаза). Чернодробна биопсия - okonchatelnyytest за диференциална диагноза на тези заболявания.
10. Ако на фона на хронична венозна стаза rezkosnizhaetsya системното артериално налягане в черния дроб (например, gipovolemicheskomshoke) в posleshokovom период може да се развие жълтеница schetnekroza за чернодробни клетки.
11. първична билиарна цироза - заболяване с неизвестна етиология, в която прогресивно разрушаване настъпва vnutripechenochnyhzhelchnyh малки канали. Наблюдават най-често при жените srednegovozrasta. Поражението на жлъчна pootokov. Очевидно, obuslovlenoimmunologicheskimi механизми. В 85-95% от пациентите obnaruzhivayutantimitohondrial Най антитела.
12. На практика, в допълнение към алкална фосфатаза нива в същото време се определят aktivnostpechenochnyh трансаминази. Естеството на тези тестове, промяна pozvolyaetutochnit диагноза. Изключително висока (повече от 500 U / L) нива показват transaminazsyvorotki остра некроза на чернодробни клетки.
13. Вирусни серологични тестове - много полезен за научни изследвания, за да помогне при диагностицирането на вирусен хепатит. Откриване antitelk вируса на хепатит А клас IgM (анти-NAU антитяло) показва заточено вирусен хепатит А, като откриване на анти-HAV klassaIgG - от преди инфекция. Наличието на анти-НВс-IgM или antitelklassa HBsAg в присъствието на клинично ukazyvaetna остър хепатит В. Моделът на промени в черния дроб funktsionalnyhtestov в вирусен хепатит има свои собствени характеристики. Първоначално povyshayutsyasyvorotochnye трансаминаза и аспартат аминотрансфераза (ACT) се увеличи до голяма степен от аланин аминотрансфераза (ALT) .Vskore след трансаминази повишени konyugirovannogobilirubina ниво и се появява жълтеница, също се наблюдава умерено povyshenieSchF серум.
14. чернодробна холестаза и жълтеница може да придружава tyazhelyezabolevaniya черния дроб, придружено от увреждане на п-patotsitov (поради механични или метаболитни нарушения transportakonyugirovannogo билирубин в жлъчката каналикулус). Поражението gepatotsitovchasche често се наблюдава в вирусен хепатит, но може soputstvovattselomu редица други инфекции или алкохолна интоксикация. Toksicheskieveschestva, като една rahloristy въглерод или фосфор, твърде vedutk увреждане на хепатоцити.
15. синдром Dubin-Johnson и синдром на ротора - доброкачествени, автозомно рецесивно наследствено заболяване, клинично proyavlyayuschiesyazheltuhoy. При тези условия има хипербилирубинемия, но други тестове за чернодробна функция, включително transaminazysyvorotki и алкална фосфатаза, нормално. синдром Както dostatochnoredki и може да бъде otdiffe-rentsirovany един от друг с pomoschyubiopsii черния дроб.

Диагностичният алгоритъм в жълтеница (едно възможно примерно изпълнение)

Видео: Въпроси спазване на пациенти със сърдечна. Ageev FT, г м п, р RKNPK МЗ. 2014