Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

IC Nevronet

URL

Хемолитична болест на новороденото-п-moliticheskaya неонатална жълтеница, причинено от имунологична конфликт между майката и фетуса поради несъвместимост на еритроцитни антигени.

Етиология. Заболяването се причинява от несъвместимост между плода и майката за D-Rh или ABO антигени рядко се отнася и за други Rh несъвместимост (С, Е, С, D, Е) или М, М-, Kell-, Duffy-, Kidd- антигени.

Патогенеза. Всеки от тези антигени (обикновено Rh-D-антиген), прониква в кръвта Rh негативна майката, той причинява образуването на орган-специфични антитела. Последните плацента влизат в кръвта на плода, когато е уместно antigensoderzhaschie унищожи еритроцитите.

Клиничната картина. Има три форми на хемолитична анемия: оточни, иктерични, анемия. Едематозни най-често и се характеризира с тежък оток при раждането, натрупване на течност в кухините (плеврален, сърдечна кошница, коремна), бледо жълтеникаво остър, уголемяване на черния дроб, далака. Кръвта тества остър анемия, значително количество от нормо и еритробласти. Комбинация остър анемия и хипопротеинемия насърчава развитието на сърдечна недостатъчност, което води до смърт (в утробата или скоро след раждането).

Иктерични форма - най-честата клинична форма;

тя се проявява в 1-2-ия ден от живота. Маркирано жълтеница, увеличен черен дроб и далак, има pastoznost тъкани. Деца отпуснат, адинамични, лош смуче. Намалени рефлекси. Изразено анемия (нивото на хемоглобина под 160 гр / л), psevdoleykotsitoz, ретикулоцитоза, еритро- и normoblastoz. Светло дух е повишено съдържание на индиректен билирубин в кръвта (100-265-342 мол / л или повече). Урината тъмно, изпражнения на нормален цвят. В бъдеще може да има повишено съдържание и директен билирубин. Билирубин интоксикация се характеризира с летаргия, повръщане, повръщане, нарушена прозяване, намален мускулен тонус. Тогава там са класически признаци на керниктер: мускулна хипертонични, схващане на врата, opisthotonos, остри "церебрален" плаче, свръхчувствителност, голям изпъкнал фонтанела, мускулни спазми, конвулсии, положителен симптом на залязващото слънце, нистагъм, апнея и пълно спиране на дишането. След 2-3 седмици, състоянието на пациента се подобрява, но по-късно разкри признаци на детска церебрална парализа (атетоза хореоатетоза, парализа, пареза, умствена и физическа изостаналост, глухота, дизартрия, и т.н.).

Анемични форма - най-доброкачествени, намерено в 10-15% от случаите и изглежда бледа, липса на апетит, летаргия, увеличен черен дроб и далак, анемия, ретикулоцитоза, normoblastozom, умерено повишаване на билирубин.

Диагнозата се поставя въз основа на историята и клинични признаци, определяне на кръвна група и Rh принадлежност на майката и детето, изследване на кръвта на детето определяне на нивото на билирубин, титър на Rh антитела или А- и бета-аглутинини в кръвта и майчиното мляко. С цел да се предродилна диагностика се определи нивото на билирубин в околоплодната течност и Rh антитела.

Диференциалната диагноза прекарват с наследствена хемолитична жълтеница, кръвоизливи, полицитемия, жълтеница.

Лечението може да бъде или консервативно или оперативна (посочено). Консервативно лечение: на / в инфузия на 5% разтвор glyukozy- АТР erivit, фенобарбитал 10 мг / (кг дневно), агар-агар, 0,1 г W пъти на ден, или 12.5% ​​от ксилитол на разтвор магнезиев сулфат 1 чаена лъжичка три пъти на ден, фототерапия (крушка син или синьозелен цвят, сесията на 3 часа при интервали от 2 часа на ден във всички време на облъчване е 12-16ch).

Хирургично лечение: абсолютната указание за обменна трансфузия е хипербилирубинемия над 342 пикомола / L, с процент на увеличаване на билирубин по-висока от 6 мол / (L, ¬ з) и ниво в кръв от пъпна връв над 60 ммол / л. В повечето случаи кръвопреливане се извършва по метода на заместване Diamond през вена пъпна връв чрез пластмасов или метален катетър. За тези цели svezhekonservirovannuyu odnogruppnoy кръв (за предпочитане Rh-отрицателни). Изчисляване-120 170 мл кръв на 1 кг телесно тегло.

Курсът и прогнозата на заболяването зависи от формата. Когато нивото на билирубина е 257-342 ммол / л или повече, дори ако не са разработени керниктер, почти 1/3 от децата имат отклонения в невропсихологични статус. Ако се извършва обмен преливане, в рамките на 1-2 месеца има хипо- или нормохромна анемия normoregeneratornaya.

За да се предотвратят всички бременни жени се изследват за Резус принадлежност. Когато Rh отрицателна кръв на бременна жена на всеки 1-1,5 месеца титъра на анти-Резус антитела. С увеличаване на титъра е показано приложение на анти-D-глобулин. Препоръчително е да се спаси първата бременност и почивка преди следващите 4-5 години. Деца с история на хемолитична болест на новороденото, са в диспансера с месечен инспекция невролог, ортопед, офталмолог. Като се има предвид отстраняване от ваксинации до 1 година.