Антифосфолипиден синдром: 15 години на обучение

Z.S.Alekberova професор (Институт по ревматология RAM памети), член-кореспондент. RAM памети E.L.Nasonov професор (Отдел по ревматология FPPO Московската медицинска академия кръстен Сеченов), д-р. T.M.Reshetnyak науките, дм. мед. S.G.Radenska науките (Институт по ревматология)
Съдържание
Основните видове ОПЛ
Клинични и лабораторни характеристики на антифосфолипиден синдром
Клиничните прояви свързани със синтезата на apl
Видео: Най-алкохолна болест. Как Алкохолът влияе на човешкото тяло
Видео: ИСТОРИЯ. Как да започнете? 📌 от ninamind

Симптом, проявява един вид спектър от клинични прояви и промени в лабораторни параметри, наречен антифосфолипиден синдром (APS). Основни характеристики - венозна и / или артериални trombozy- различни форми акушерски заболявания (предимно обичайно спонтанните - 2 случаи на загуба на плода) - тромбоцитопения. Различни неврологични, кожата, кардиоваскуларни и хематологични нарушения са допълнителни функции. Серологични маркери на синдрома - антифосфолипидни антитела (APL).

Основните видове ОПЛ

Основните видове APL - лупус антикоагулант (LA) и антикардиолипинови антитела (ACL) - хетерогенна популация на антитела, реагиращи с широк спектър на антигенни детерминанти. Въпреки че проучването на ОПЛ всъщност започва в началото на века, с развитието на серологично диагностициране на метод сифилис Васерман (Васерман), интересът към тези антитела е особено повишен през последното десетилетие във връзка с описанието на APS.

Първият клиничен описанието на синдром (APS все още не е име) е представлявано E.AJohansson и сътр. през 1977 г. като "синдром на периферните съдове, кръстосани с SLE", което се проявява чрез повтарящи венозна тромбоза, хеморагичен микроангиопатия циркулиращ антикоагулант, и фалшиво-положителна реакция Wassermann. И накрая, през 1983 г. - годината на описанието на този синдром, първите G.R.V.Hughes, а след това E.N.Harris нарича синдром антикардиолипин, или синдром на ОПЛ антитела. Въпреки това, по-късно същите автори предлагат по-широк име - APS.

През 1994 г. в Международен симпозиум VI на ACL са били помолени да се обадя синдрома на APS Хюз, след английското ревматолог, който пръв описва синдром и който е направил най-голям принос за развитието на проблема. Във връзка с откриването на APL обсъжда кофактори и друго име за този синдром - antifosfolipid-кофактор или синдром antifosfolipid-протеин.

В Русия проучването APS започна през 1986 г. и оттогава е интензивно, разработен от голяма група от учени в няколко медицински центрове.

Клинични и лабораторни характеристики на антифосфолипиден синдром

основен

допълнителен

серологични маркери

Периодично тромбоза (артериални и / или венозни

Периодично загуба на плода¹

тромбоцитопения²

ливедо ретикуларис

Неврологични заболявания (хорея, епилепсия, мигрена)

Асептична некроза на костите

неспецифични ендокардит

Хронични язви на краката

IgG клас антитела антикардиолипин

лупус антикоагулант

Антикардиолипинови антитяло от клас IgM + лупус антикоагулант

1 2 от загуба на плода изключва задължително акушерски патологии.
2 броя на тромбоцитите < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Забележка. За диагностика ASF необходими като един първичен или две допълнителни функции и идентифициране на един от серологични маркери (те трябва да бъдат открити най-малко два пъти най-малко в рамките на 3 месеца).

На първо място, ASF е описан като вариант на SLE или синдром volchanochnopodobnogo. Скоро, обаче, бе установено, че връзката между APL и свръхпродукция на тромботични нарушения, наблюдавани при липса на надеждна клинично и серологични доказателства за SLE или всяко друго заболяване гостоприемник. Терминът "първичен антифосфолипиден синдром" е предложен за определянето на нов нозологични. През 1987 L.A.Kalashnikova и сътр. първо установено, че Sneddon (комбинация мозъчно-съдова болест, ливедо и лабилна хипертония) синдром всъщност е един първичен APS.

Вече е известно, че клиничните прояви на ASF са разнообразни и зависят от системата на органите, участващи в процеса.

Клиничните прояви свързани със синтезата на APL

усложнения	Честотата на ОПЛ	забележка
сърдечен: сърдечни клапи, коронарна артерия малките артерии, оклузия на шънт	- 90% в лезии на клапите на сърдечните клапи - 20% от инфаркт на миокарда - 33% след аортокоронарен байпас хирургия	инфаркт на миокарда кардиомиопатия
на кожата: ливедо инфаркт на леглото на ноктите, язви	50%	Дилатация на повърхностните вени Исхемия, гангрена Тромбоза артериолите, венули дерма Видео: Най-алкохолна болест. Как Алкохолът влияе на човешкото тяло
хематологични: тромбоцитопения, Coombs-положителен анемия	50%	SLE
неврологично: инсулт, polineyromyshechny комплекс мигрена, деменция, конвулсии, Guillain-Barre синдром, хорея, трансверзален миелит	От 40 до 50%	Тромбоза на големи кръвоносни съдове на мозъка Тромбоза на малки плавателни съдове на мозъка
с очите: очна атрофия, артериална и венозна тромбоза на ретината	44%	ретината инфаркти Меките ексудатите се дължи на запушване на ретинална артериоли
черния дроб: синдром на Budd-Chiari, черен дроб на миокарда	неизвестен	Тромбоза на артериите и вените на черния дроб
бъбрек: артериална тромбоза бъбречна, злокачествена хипертония	неизвестен	бъбречна недостатъчност
кост: Видео: ИСТОРИЯ. Как да започнете? 📌 от NinaMind асептична костна некроза	неизвестен	-
белодробна: белодробна хипертония, белодробна тромбоемболия съдове	неизвестен	-
Надбъбречните жлези: надбъбречна недостатъчност, болест на Адисон	неизвестен	Тромбоза надбъбречните съдове
ОВ: спонтанен аборт, смърт на плода	30%	плацентарната инфаркт
крайниците съдове: дълбока венозна тромбоза, артериална тромбоза	19%	белодробна емболия