Системните автоимунни заболявания и тяхното въздействие върху сърцето Бременни

Много често има перикардит, миокардит / кардиомиопатия, порок на сърцето, сърдечен блок, аортит, системно или белодробна хипертония и инфаркт на миокарда.
Много от пациентите, страдащи от заболявания на тази група - жени в детеродна възраст. Бременност може да повлияе на хода на заболяването, и, от друга страна, пациентите са изложени на висок риск от усложнения, дължащи се на бременността съществуващо заболяване. Сърдечно заболяване може да бъде голям проблем, при бременни жени системно автоимунно заболяване, и значително въздействие върху прогнозата за двете майката и детето. Някои функции и ситуации с висок риск, ще бъдат анализирани от гледна точка на тяхната клинична управление.

Автоимунните заболявания е 5 пъти по-често при жените, както и техните прояви в пиковите репродуктивните години. Затова тези заболявания са често наблюдавани при бременни жени.

Системен лупус еритематозус и антифосфолипиден синдром

Системен лупус еритематозус (SLE) - заболяване с широк спектър от клинични прояви. Най-често засяга системата за кожа и опорно-двигателния, но принципът може да пострада никой орган. В лупус нефрит може да се случи, интерстициални белодробни заболявания, хемолитична анемия, тромбоцитопения, и психоза. Пациенти с SLE са редица антитела. Антинуклеарни антитела (АНА) са почти винаги. Сред тях, антитела, специфични за различни структури: анти-ДНК, анти-Ro, анти-La, анти-Sm, анти-URNP. Те се появяват с различна честота и съответства на специфични клинични прояви (например, нефрит или болест на Рейно). Диагнозата на SLE се коригира въз основа на клиничната картина и наличие на серологични маркери. А широко използвана класификацията на Американския колеж по ревматология (ACR), актуализиран през 1997 г., не е инструмент за клинична диагноза, но е полезно за правилното включване на пациенти в изследователски проекти. Въпреки това, клиничните прояви, включени в списъка на CAF, както и на други критерии (медицинската история на повтарящи се аборти, сухота в очите или устата, "ревматизъм" в детството), следва да се направи лекарят да мисли за диагнозата на SLE.

Антифосфолипидни антитела (aPLs), включително антикардиолипинови антитела (ACL-) и лупус антикоагулант, намерени в 40% от пациенти с SLE. Тяхното присъствие е свързано с повтарящ тромбоза и акушерски усложнения като обичайното спонтанен аборт и преждевременно раждане се. Комбинацията от клинични признаци с постоянни положителни реакции към aPLs и представлява антифосфолипиден синдром, което може да възникне в SLE и други автоимунни заболявания или самостоятелно като първичен APS.

В SLE-често засяга сърцето. Най-често перикардит, които не могат да бъдат разграничени от други форми на остър перикардит. Обикновено рецидив и е придружен от поражението plevry- тя се характеризира с ниски нива на комплемента в perikardiapnoy течност. Лупус serozity обикновено реагира добре на лечение със стероиди и антималарийни лекарства.

Поражението на клапаните винаги е придружен от присъствието на APLS. Най-често страдат от митрална и аортна клапа регургитация е по-често, отколкото стеноза. Степента на тежест на variabelna- клапан понякога да възникне хемодинамични аномалии, които изискват хирургично лечение. Друга възможна усложнение на SLE и APS е системен емболизъм. Управление на лечение не е достатъчно доказана, тъй като нито кортикостероиди, нито антитромботични / антикоагуланти не са в състояние да се предотврати развитието на болестта. Много от пациентите в крайна сметка се развият хемодинамични усложнения, изискващи клапи за смяна. Сърдечна хирургия при тези пациенти е особено изпълнен с все по-често oslozhneniyami- тромбоемболизъм и късните периоди има нарушение на изкуствена конструкция, клапа.

има повишен риск от тромбоза на коронарните артерии при пациенти със СЛЕ. Атеросклерозата е най-често в тази група, и коронарна тромбоза, описан в APS. Той препоръчва строг контрол на сърдечно-съдови рискови фактори в допълнение към антитромботична терапия при пациенти APLS-положителни и антикоагуланти при пациенти с APS. Последните данни показват, че може да антималарийни tsredupredit тромбоза.

Белодробна хипертония - рядко, но потенциално смъртоносно усложнение на SLE и APS. Точните цифри на това усложнение не са установени и в двете заболявания, но тежки форми, за съжаление, не е необичайно. Данните за появата на белодробна хипертония рискови фактори в SLE противоречиви. Някои изследвания показват, че е налице повишен риск при пациенти със синдром на Рейно, и присъствието на анти-URNP и APLS.

Вродена сърдечен блок (Air Force) - рядко усложнение, което възниква при деца, чиито майки са анти-Ro и анти-La антитела. Пълна сърдечен блок е по-често, отколкото частична форма ВВС.

Невъзможно е да се предскаже хода на SLE по време на бременност, но тя може да се влоши, особено веднага след раждането. Усложненията включват забавяне растежа на зародиша, преждевременно раждане и прееклампсия поради вроден сърдечен блок поради проникването на майчини антитела през плацентата. Жените с антифосфолипидни антитела също са изложени на по-голям риск от развитие на тромбоемболични усложнения. Новородените могат да бъдат анемия, тромбоцитопения или левкопения.

За лечението може да се нуждаят от prednizolon- използва възможно най-много малки дози. Въпреки това, често изисква ежедневно перорално приложение на 10-60 мг от лекарството. Жени с антифосфолипидни антитела също често се извършват аспирин терапия (перорално прилаган дневно в доза от 81 мг) и хепарин профилактика (5000-10000 единици подкожно два пъти на ден). Необходимостта да се използва имунната система (хидрокисхлороквин) при бременни жени с тежка и недобре податлив на лечение на SLE се разглежда индивидуално.

системна склероза

Системната склероза - състояние, при което е налице пролиферация на фибробластите, което води до уплътняване на кожата (склеродермия, или на гръцки - "твърда кожа"). болест на Рейно се среща в почти всички пациенти със системна склероза. Често засегнати съдове. Когато дифузни форми на заболяването (багажника кожни лезии на лицето и крайниците) има склонност да развиват езофагеален заболявания, бъбречни (злокачествена хипертония) и белия дроб (интерстициално заболяване) и появата на антитела към tropoizomeraze 1. ограничени форми на заболяването (без заразяване при което кожата на тялото) обикновено не се наблюдава бъбречно или заболяване на белите дробове. Вместо това, тези пациенти често развиват белодробна хипертония, както и калциране, болест на Рейно, болест на хранопровода, acroscleroderma и телангиектазия (CREST синдром). Маркер тази форма на склеродермия са антитела центромери (antitsentromernye).

Видео: Марихуаната и нейното въздействие върху здравето / канабис за медицински цели

Болест на сърцето при системна склероза е намерена в няколко форми. Перикардни заболявания не е толкова често, както и в други заболявания на съединителната тъкан, като например SLE. Често се появи клинично латентна проводни нарушения и аритмии, и tahibradikardiya рядко. Миокарда може да се развие по този начин fibroz- наблюдава систолното и диастолното дисфункция в късен стадий на заболяването.

Белодробна хипертония (PH) - най-тежко усложнение както ограничен и дифузна системна склероза. Обикновено, клиничната картина е представена в два варианта: 1) ограничена склеродермия - antitsentromernye антитяло - артериалното съдово LH и 2) дифузна склеродермия - aHTH-Scl-70 антитела - вторичния рН (поради белодробна фиброза). Въпреки това, някои пациенти с ограничени форми могат да развият белодробна фиброза, и в някои пациенти с дифузни форми - съдови LH, обикновено в присъствието на антинуклеарни антитела nucleolar. данни Трансторакалната доплер ехокардиографски корелират добре с данните, получени по време на катетеризация на полето сърцето: `систоличното налягане в белодробната артерия > 30 mm Hg. Чл. Това е един праг за диагностициране на белодробна хипертония. Освен това, намаляването на въглероден окис дифузия капацитет в отсъствие на значително увреждане интерстициална белодробна е показател за наличието на LH и може да се използва като диагностичен критерий заедно с ехокардиография.

Кардиопулмонарен усложнения сега са водеща причина за смърт при пациенти с двете форми на системна склероза. Ето защо, ранното откриване и лечение на тези заболявания е в основата на лечението на пациенти с склеродермия.

възпалителни миопатии

Възпалителните миопатии включват полимиозит (PM), дерматомиозит (DM) и обща миозит. Последната форма е обикновено резистентни на имуносупресивна терапия при пациенти в напреднала възраст, така че бременност в тази група е рядкост. PM и DM са общи признаци (увреждания на мускулите), но те са напълно различни заболявания с клинично (кожна лезия с DM), патологична (инфилтрация perimysium с DM и endomysium - когато PM) и патогенетични (хуморален или помощни Т-2, или Th2 autoimmunegastritis отговор, когато DM и клетъчна или ВАС - когато PM) гледни точки. Както и с министър-председателя и DM може да се случи, когато белодробни усложнения. Обикновено това интерстициално заболяване, придружено от появата на антитела KtRNA-sintetaze- повечето от тях са антитела racTnann-тРНК-cMHTeTa3e (анти-Йол антитяло).

Въпреки факта, че на миокарда се състои от мускулна тъкан, клиничните признаци на сърдечно-съдови заболявания в системни възпалителни миопатии са рядкост. Систолична дисфункция не е основната функция, с изключение на малка подгрупа на пациенти с антитела, за да сигнализира на сензора частиците откриване (анти-SPR антитела). Тези пациенти развиват тежка форма на премиера, придружени от кардиомиопатия. Описани изолирани случаи на нарушения в проводимостта и болести на перикарда. Средно LH поради белодробна фиброза е рядкост.

Смесени заболяване на съединителната тъкан

Смесени заболяване на съединителната тъкан (SZST) има същите характеристики като SLE, системна склероза и болестта възпалително miopatii- Рейно е водещ симптом. Серологични маркери на това състояние са анти-URNP антитела.

Сърдечно-съдови прояви в SZSN включват перикардит, пролапс на митралната клапа и рядко, миокардит и проводни нарушения. Най-важното усложнение е LH. От клинична и патологична гледна точка, LG в SZST подобен на LG в SLE и CREST-синдром.

системен васкулит

Когато системни васкулити сърдечна недостатъчност е необичайно. Най-типичен пример е Kawasaki заболяване, което обикновено се усложнява от коронарни артериални аневризми, особено при деца. Миокардна исхемия може да бъде признак на синдром възлест полиартерит и Churg-Strauss, често се проявява сърдечна недостатъчност. Това рядко се случва в ANCA-положителен васкулит на малките съдове (грануломатоза на Вегенер и mikropoliangi-хм). Поражението на големите съдове е типично за темпорален артериит, което почти винаги се случва при пациенти на възраст над 50 години, както и артериит на Такаясу, който е случаят с млади жени.

Тромбоза, венозна обикновено, е една от възможните усложнения на заболяване на Behcet - състояние, характеризиращо се с повтарящи се язви в устната кухина и genitachy и периодично увеит. Описани като аневризма, ендомиокардна фиброза и нарушения на проводимостта.

Бременност и системни автоимунни заболявания

Бременност - критичен период, в продължение на много жени с автоимунни заболявания. Ефектът е реципрочна, т.е. Бременност може да промени хода на заболяването, както и съществуващото заболяване засяга прогнозата на бременността, както за майката и детето. Допълнителен проблем е фармакологична управлението на бременни жени с автоимунно заболяване, тъй като много често използваните медикаменти са противопоказани по време на бременност. Като цяло, възпалителна активност на най-добрия може да се контролира чрез използване на орални стероиди (като се вземе предвид, че високите дози увеличават риска от хипертония, диабет, инфекции, преждевременна руптура на мембрани и т.н.). Използвани хидрокисхлороквин (не се използва в случаи на остър), и по-тежки случаи - интравенозно метилпреднизолон и азатиоприн. За профилактика и лечение на тромбоемболични усложнения са най-подходящи хепарин, за предпочитане с ниско молекулно тегло, тъй като той се прилага лесно само, че е безопасно и не предизвиква остеопороза.

ревматоиден артрит

Ревматоиден артрит, които са съществували преди бременността, обикновено временно стихва. Няма специфични ефекти върху плода не се случват, но доставката е може да бъде трудно за жените с участието на бедрото или гръбначния стълб. Ако избухването на RA настъпили по време на бременност, първа линия на лечение е преднизон. В случаите, трудни за лечение, и може да изисква други имуносупресори.

миастения гравис

Миастения гравис тече по време на бременност по различни начини. Честите остри пристъпи на миастения гравис могат да изискват повишени дози на антихолинестеразни средства (неостигмин), което може да предизвика симптоми, свързани с излишък holinergetikov- това може да изисква прилагане на атропин. Понякога миастения става резистентен към стандартната терапия, както и да изисква използването на кортикостероиди или имуносупресори. При раждането жената може да се наложи асистирана вентилация, тези пациенти са изключително чувствителни към лекарства, които потискат дихателната функция (седация, опиоиди, магнезий). Тъй като имуноглобулин G, който отговаря за миастения преминава през плацентарната бариера, време миастения наблюдава при 20% от новородените, и още по-голям брой новородени, родени от майки, които не са подложени на тимоктомия.

Видео: пушачи тялото на човека е болест на Бюргер

Имунопатологични тромбоцити penicheskaya пурпура (ITP)

ITP, свързани с антитромбоцитна имуноглобулин G майка, има тенденция да се влошава поток по време на бременност. кортикостероидно лечение намалява нивото на имуноглобулин G и води до ремисия в по-голямата част от жените, но само със забавено подобрение се наблюдава при 50%. Имуносупресията и плазмафереза ​​по-нататъшно намаляване на нивото на имуноглобулин G. Това е много рядко с неефективността на консервативно лечение при база splenektomii- най-добре да го направи през 2 тримесечие на бременността, което може да се постигне стабилна ремисия при 80% от жените. Трансфузия на тромбоцитна маса е показана само ако е нужна цезарово сечение, както и броя на тромбоцитите в майката <50000/ мкл.

Въпреки антитромбоцитна имуноглобулин G преминава през плацентарната бариера, но в много редки случаи, те причиняват тромбоцитопения при плода или новороденото. Определяне на нивото на майчините антитромбоцитни антитела (пряк или косвен анализ) прави невъзможно да се предскаже наличието на заболяване при плода. За диагностика изисква перкутанна вземане на кръв от пъпната вена.

SLE и APS

Ефект на бременността на SLE е предмет на дебат. Въпреки това, наличните данни показват, че се увеличава активността на заболяването по време на бременността, както и известно време след приключването му. Пациенти с APS имат повишен риск от обичайното аборт (и двете ранен и късен), преждевременно раждане, ниско тегло раждане, тромбоза и тежка прееклампсия. Вродена сърдечен блок възниква като усложнение на SLE болен майката на плода (вж. По-долу). Клапно заболяване в SLE / APS може да бъде лошо лечимо по време на бременност поради антикоагулант и хемодинамични нарушения (вж. И т.н.).

Системна склероза и възпалителни миопатии

Бременност обикновено не влияе на хода на системна склероза. Опитът при тези пациенти е ниска, тъй като заболяването е рядко. В много от случаите на бременност при жените със склеродермия развива без възможности. Делът на майките, които имат заболяване се влошава, е 25%. По време на бременността, има тенденция да се засили артралгия и гастроезофагеален рефлукс. От друга страна, болест на Рейно обикновено е по-мек. При жени с ранен дифузни форми на заболяването по време на бременността има най-висок риск от бъбречна криза. Бременните жени, страдащи от системна склероза и LH, обикновено има усложнения, включително животозастрашаващи.

управление на бременни жени с опит PM и DM, не е достатъчно. Последният преглед разгледа 47 бременности в 37 жени. Като цяло, прогнозата за майката и плода се определя от фармакологичното действие на болестта и поддържането на бременността. Сериозни усложнения са редки.

Смесени заболяване на съединителната тъкан

управление на бременни жени изпитват с SZST много малък. Бременност при тези пациенти се проявява по различни начини. Възможни усложнения - прееклампсия, бъбречни заболявания и LH. Описан спорадични случаи на лупус при новородени, чиито майки са болни SZST.

системен васкулит

Анализ на една малка група от пациенти, и изолирани доклади за отделни случаи показват, че бременността е различна в зависимост от вида на васкулит и степента на активност на заболяването. Пациенти с неактивна форма на заболяването по време на бременност е вероятно да бъде общ. Жените с бъбречно увреждане са по-податливи на хипертония. Прееклампсията е основно усложнение на бременността при жени с артериит на Такаясу, тромбоза често се развива при болестта на Бехтерев. Въпреки това, в много случаи, бременността е без усложнения.

В системни автоимунни заболявания често са засегнати сърдечно-съдовата система. Най клинично значение имат SLE и синдром на Sjogren (в присъствието на анти-ро, и анти-La антитяло), вроден сърдечен блок, ASF-тромбоза и системна склероза - белодробна хипертония. Бременност може да повлияе на хода на автоимунни заболявания и, от своя страна, се усложнява поради своята достъпност. Всички жени с анти-Ro и анти-La антитела е необходимо да се получи серия от плода Екокардиограми между 16-ти и 34-ти от седмици на бременността, въпреки че SLE може да се лекува само, ако бъде открит в много ранен етап. При жени с APS трябва да се провежда адекватна профилактика на тромбозата по време на бременността и след раждането. Белодробна хипертония е основен противопоказания за бременност, тъй като това висока майчина смъртност. При жени с APS, системна склероза, преди хипертония или бъбречно заболяване (например SLE) по време на бременност са изложени на риск от хипертония усложнения. Такива жени трябва да се контролира хипертония. Те трябва да се следи (за откриване на прееклампсия), с доста честото използване на тестове на урината за откриване на протеинурия. Жените с риск за развитие на прееклампсия трябва да получават профилактично лечение с ниски дози аспирин.

С подходящо акушерска и медикаменти прилага в по-голямата част от жените с системни автоимунни заболявания, включително сърдечно-съдови техните симптоми, бременността завършва щастливо.