GuruHealthInfo.com

Критерии за класифициране на антифосфолипиден синдром



Видео 02 декември 15 антифосфолипиден синдром

Нашите данни, получени въз основа на дългосрочен проспективно проучване на 260 пациенти със СЛЕ, потвърждават избора стойност "вероятно" и "съмнителни" ASF на, тъй като може да бъде важно за ранното диагностициране на синдрома. Както следва от масата, 26.2% от пациентите със СЛЕ имаше значително APS, 24,4% - вероятно и 15.4% - под въпрос.

ASF честота (при 260 пациенти, страдащи от SLE), съгласно критериите за класифициране D.AIarcon-Сеговия и сътр.


Честота ASF (от 260 пациенти, страдащи от SLE) съгласно критерии за класификация D.AIarcon & усилвател; се стори-Сеговия и сътр.
По наше мнение, наличието на класическа функция на APS (повтарящ тромбоза) в комбинация с високи титри на ACL IgG изотип и BA е достатъчен за диагностициране на "определен" ASF, особено при мъжете.

По време на APS, тежестта и честотата на тромботични усложнения са непредсказуеми. При някои пациенти с APS настъпва тромбоза предимно венозно, а други - инсулт, третият - акушерски нарушения или тромбоцитопения. Смята се, че около половината от пациентите с AFS няма признаци на всяко друго заболяване (първична APS). Въпреки това, въпросът за независимостта на носология първична APS не е напълно изяснен.

Има доказателства, че първичните APS понякога може да бъде опция началото на SLE. От друга страна, някои пациенти с класическа SLE по-късно на преден план могат да оставят признаци на АЧС, които определят прогнозата на заболяването. Нашите данни за научни изследвания и литературни не показват значителни разлики в спектъра на клиничните прояви на APS при пациенти с първични и вторични форми на заболяването.

През последните години, ние обсъдихме възможността за съществуването на така наречените "APL-отрицателни" версия на АЧС, в които има типичните клинични прояви на болестта, но няма класическите серологични маркери - BA и ACL.

Напредъкът в изследването на APS се дължи главно на развитието на стандартизирани методи за чувствително и специфично определяне на ACL и декодиране структура антигенни детерминанти (епитопи), които взаимодействат с тези антитела. Установено е, че APL взаимодействие с фосфолипиди - сложно явление, в който осъществяването на важната роля на естеството на протеинови кофактори. През 1990 г изследователи. 3 групи, независимо отчетените данни, че ACL, открити в серуми на пациенти с APS, се свързват към кардиолипин само в присъствието на кофактор, което се идентифицира като &бета-2-гликопротеин-I (&бета-2-GSH).

Тя притежава антикоагулантна активност ин виво, присъства в нормална плазма при концентрация от около 200 мкг / мл във връзка с липопротеини (обозначени като аполипопротеин Н). Смята се, че Ар присъстват в серума на пациенти с APS, всъщност признае антигенни детерминанти не са фосфолипиди и конформационни детерминанти ( "нео-антигени"), които се образуват в молекулата &бета-2-GSH в процеса на неговото взаимодействие с фосфолипиди, или линейни епитопи на &бета-2-GSH. Това се доказва от откритието в серума на пациенти с APS антитела, реагиращи с &бета - GSH в присъствието на фосфолипиди, и без тях.

Нашите резултати, получени при изследване на инхибиращата активност на пептидни фрагменти &бета - GSH разкри, че пептид (FCKNKEKKCS), съответстваща на последователност 274-288 &бета-2-GSH в С-крайната част на молекулата има способността да инхибират свързването на IgG-фракции, изолирани от серумите от пациенти с APS съдържащи kardioiipin.

Дешифрирането на биологичните свойства на ОПЛ има не само теоретично, но и от голямо практическо значение. Установено е, че в серума на пациенти с APS присъстват така наречените "автоимунни" антитела, реагиращи с карди само в присъствието на &бета - GSH и техния синтез е свързано с развитието на тромботични нарушения и акушерски патология характеристика на този синдром. Напротив, в серума на пациенти с инфекциозни заболявания присъстват главно антитела, реактивни с кардиолипин в отсъствие на &бета-2-GSH. Тези разлики в свойствата на антителата помагат да се обясни сравнително ниска честота на тромботични нарушения при пациенти с инфекциозни заболявания.

Нашите резултати показват, че при пациенти със СЛЕ свръхпроизводство на IgG-антитела &бета - GSH корелира с развитието на APS цяло, неговите основни клинични прояви отделно (венозна и артериална тромбоза, акушерски патологии, и тромбоцитопения), както и някои допълнителни функции синдром (язви на краката, хемолитична анемия, и заболяване на сърдечните клапи). В допълнение, увеличаване на концентрацията на IgM антитела към &бета-2-GSH се свързва с повтарящи се спонтанни аборти. Както изотоп на антитела към &бета-2-GS много по-често се открива в серума положително за BA и ACL.

По този начин, антитела срещу &бета-2-GSH са нови серологичен маркер ASF и тяхното определение е важно клинично значение за подобряване на лабораторната диагностика на APS.

Развитието на признаци на APS в лабораторни животни с експериментално индуцирана или спонтанно синтез APL потвърждава ролята на тези антитела в образуването на симптомите. Нивото на ОПЛ корелира с честотата (или риск) на тромбоза.

Нашите резултати и други констатации авторите предполагат, че APL имат способността да реагират кръстосано с компонентите на съдовия ендотел, включително фосфатидилсерин и други отрицателно заредени молекули (съдов хепаран сулфат протеогликан, хондроитин сулфат компонент на тромбомодулин). Важна роля във взаимодействието с ОПЛ etsdotelialnymi клетки (ЕО) пиеси &бета - GSH. Когато APS маркиран значима корелация между откриване на APL, анти- ендотелни антителата и антитяло на &бета-2-SH.

Той констатира, че &бета-2-GSH може да бъде експресиран на мембраната на ЕО, с ин витро &бета-2-GSH индуцира APL свързване към ЕО. В този случай, &бета-2-GP1-зависима APL свързване и ЕО води до активиране ендотелни: свръхекспресия на адхезионни молекули (Е-селектин, VCAM-1, ICAM-1), увеличена адхезия на моноцити в ендотелната повърхност. За ролята &бета-2-GS се доказва от факта, че поликлонални и моноклонални антитела &бета-2-GSH ин витро индуцирана експресия на Е-селектин (ELAM-1) на ЕО мембрана и секреция на провъзпалителни цитокини (IL-1 и IL-6) и простагландин Е2. Така APL имитира ин витро активността на про-възпалителни цитокини (IL-1, TNF&алфа), с ясно изразен прокоагулационната активност.

Съобщение клинично и серологично доказателство за APS при пациенти със СЛЕ с антитела към &бета-2-гликопротеин I


Комуникационни клинично и серологични характеристики на APS при пациенти, страдащи от SLE, с антитяло на & усилвател; бета-2-гликопротеин I
Съкращения: AT - артериална trombozy- BT - венозна trombozy- T - общият брой на пациентите с trombozami- PNB - обичайното спонтанен аборт (в числителя - броят на жените с загуба на плода и знаменателя - броят на жените с бременност в историята) - Tiin - trombotsitopeniya- NC - не е статистически значимо (Р метод Фишер).

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com