Therapy-хепато дегенерация

URL

Хепато дегенерация (хепато дистрофия, хепато дегенерация semeynyyyunoshesky хепатитстриатума дегенерация, болест на Westphal - -Konovalova Уилсън и др.) - общо заболяване, характеризиращо narusheniemobmena мед, тип чернодробна цироза лезия и разрушителен protsessamiv мозъка. Това се случва най-често в млада възраст, и, както изглежда, се отнася до генетично обусловена fermentopathy, генетично обусловено в автозомно рецесивен. При пациенти с намалена съдържание syvorotkekrovi церулоплазмин svyazyvayuschegomed и мед значително подобрена абсорбция в червата. Vsledstvieetogo увеличи отлагане на мед се среща в черния дроб (цироза, че vedetk) ганглии на нервната система (причинявайки тяхното toksicheskoeporazhenie) в кожата около периферията на роговицата и други тъкани. V5-10 пъти амплифицирани извличане на мед в урината.

Видео: дегенеративни заболявания на гръбначния стълб, част 1

Симптоми отвътре. Често заболяването започва с priznakovporazheniya черния дроб и диагностициран като хроничен хепатит, цироза на черния дроб, а след това разстройства prisoedinyayutsyanevrologicheskie: тремор на крайниците, skandirovannayarech, amimia лицето нататъшното развитие хипертонични на мускулите, нарушения на мисълта. В други случаи, увреждане на нервната sistemyrazvivaetsya по-рано, и след това пациентите показаха цироза, обикновено SKD, в тяхната клинична проява е значително характеризиращ ottsirrozov друга етиология. Отлагането на мед в бъбреците, водещи до giperaminoatsidurii, а в някои случаи - бъбречна глюкозурия. Диагностика znachenieimeet хиперпигментация на кожата - от тъмно сиво до кафяво присъствие Цветан по периферията на роговицата на пациента характеристика зеленикав korichnevogoobodka - т.нар пръстен Kaiser - Fleyshnera. Обикновено това намерено умерено спленомегалия. Диагноза podtverzhdaetsyapunktsionnoy чернодробна биопсия, и лабораторни тестове: issledovaniemsoderzhaniya церулоплазмин в syvorotkekrovi, медни концентрации в кръвта и дневната урината. В nelechenyhsluchayah болестта прогресира и няколко години след симптоми proyavleniyayavnyh завършва със смъртта на пациенти.

Лечение. Той препоръча специална диета с ниско soderzhaniemmedi. Добри резултати са наблюдавани от целевия D-пенициламин (20-40 мг / кг дневно в продължение на дълъг период от време), kotoryyuvelichivaet извличане на мед в урината.

Видео: Traction (тяга) на гръбначен стълб с издатини и дискова херния