Дегенеративни заболявания на ретината

За ретинална дистрофия на макулата (също посочена като централната дистрофия на ретината, макулна или - макуларна дегенерация) се характеризира с прогресивна разбира се, намаляване на централното зрение, нарушена цветно зрение и загуба в централната част на зрителното поле.

Наследствен макулна дегенерация характеризиращ се с това, че клиничната картина и времето на възникване на болестта на различните членове на семейството са еднакви. Процесът прогресира бавно, задайте му начало е трудно.

Наследствен макулна дегенерация - двустранно zabolevanie- въпреки неговите проявления са почти идентични в двете очи, поражение е по-изразена в едното око. Ранните признаци на дегенерация на макулата са наследствени и фотофобия hemeralopia. Зрителните нарушения 8 месеца. и повече, може да се предшества от видимите промени в дъното на стомаха. Намалена видимост може да бъде спряно, след като развитието на този процес е достигнал определен лимит. Обикновено пациентите виждат по-добре при намалена осветеност и през нощта.

За първите офталмоскопично признаци на наследствена дегенерация на макулата включва изчезването на макулата рефлекс и придобиването на зърнест вид на макулата. В областта на оглед появява централната скотоми. 

Сред наследствен макулна дегенерация, болест на Stargardt е най-честата, zheltopyatnistaya дегенерацията и дистрофия Най-добър.

болест на Stargardt (Централна дистрофия Shtargardta- 1909) се наследява като автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно. Тя се проявява в детството и юношеството (обикновено 10-20 години). Заболяването се развива бавно и води до значително намаляване на зрителната острота, централно вид скотоми в областта на зрението, нарушения на цветното зрение.

клиничната картина. болест на Stargardt се проявява в три форми. В първата форма в макулата може да открие малък полиморфна, понякога с няколко бучки пигмент огнища локализирани симетрично от двете очи. Най-често те са подредени в хоризонтален овал с остри ръбове. В центъра на този овал е розово, периферията - жълтеникав оттенък.

Второ - това е най-типичната форма на заболяването. Характеризира се с макуларна овална размер сиво-розово фокус от около 2.5 оптичен диск с диаметър могат до 1,5 - вертикално.

В трета форма на бележки излива dispigmentation и сиво тъкан на мястото на 4-5 диаметър на зрителния нерв. По периферията на огнището намери приятели.

ретинална дистрофия Zheltopyatnistaya (Zheltopyatnistoe eyeground), описани в Franceschetti 1963гр. Наследство е автозомно рецесивен. Проявява на възраст от 8-16 години.

клиничната картина. В фундуса в макулата региона образува жълт или жълтеникаво-бяло, различни по форма, размер и плътност и дълбочина на джобове, които са склонни да се слеят. Преобладаващо огнища кръгъл и линеен formy- последната може да наподобява опашка риба. Сливащи лезии са подобни на колонии от стафилококи. огнища се различават по размер от размер, равен на размера на най-малките съдове, до голяма калибър вена. Някои лезии се появяват по-прозрачни, отколкото Други-голямата част от тях напомня на приятели. При пациенти с намалена зрителна острота, централно скотоми се появява в очите, нарушено възприемане на цветовете. заболяването по-благоприятно, отколкото с Старгард дистрофия. Пациентите обикновено поддържат зрителната острота 0.5-0.7.

дистрофия на Best (Жълтък vitilliformnaya макулата distrofiya- 1905) се предава по-често по автозомно доминантен начин. Проявява на възраст от 5-15 години. Двустранен процес, често асиметрична.

клиничната картина. В фундуса в макулата региона са оформени жълтеникаво кръгли или овални лезии (кисти) с червеникав оттенък, които наподобяват жълтък, размер от 2.1 до 4 диаметъра на зрителния нерв. Методът завършва с образуването на макулата атрофичен огнище (белега) с субретинална неоваскуларизация или без него. Заболяването обикновено се открива по случайност. Пациентите се оплакват от замъглено виждане, затруднено четене малки букви metamorphopsia. Зрителната острота зависи от стадия на заболяването и за дълго време, може да бъде доста висока, значително намалява образуването на макулата атрофичен огнището. Също така характерни симптоми, централна скотоми, нарушено цветоусещане.

диагностика. Диагностика на макулна дегенерация наследствен поза на базата на модел разширяване на зениците флуоресцентна ангиография данни и elektroretinorafii electrooculography. Важно е също така и генетични изследвания на семействата, в които общата наследствена дистрофия на макулата.

лечение. Патогенетично целево лечение на наследствена макулна дегенерация не съществува. Той препоръчва да се носят слънчеви очила, за да се предотврати вредното въздействие на светлината върху ретината. При образуването на субретинална неоваскуларна мембрана лазерна фотокоагулация може да се извърши при дистрофия употреба.

Пигментни ретинална дистрофия (Пигментоза на ретината) - tapetoretinalnoy наследствен дистрофия. Тя се предава в автозомно-доминантно, автозомно-рецесивно или полово свързано тип наследство. Характеризира се с лезии на епитела на пигмент и ретината фоторецепторите. Двустранен процес. Заболяването се проявява в ранна детска възраст.

Пигментни ретинална дистрофия с автозомно рецесивен режим на наследство често се свързва с други заболявания. Това може да се комбинира с глухота и тъп (синдром Usher), умствена изостаналост, глаукома, кератоконус, роговицата дистрофии, катаракти, ектопия леща, синьо склерата, на зрителния нерв друзи диск, ангиома Hippel-Lindau. Пигментни ретинална дистрофия е един от симптомите на синдром на Лорънс Мун-Bardet-Biedl.

Клинична картина и диагностика. Ранните признаци на дневна слепота заболяване, свързано. При пациенти с нощна слепота случва - нощна слепота. В областта на оглед има характерен с форма на пръстен концентричен skotoma- постепенно се стеснява, става тръбна. Централна визия е дълготраен. Зрителната острота рязко намалява в по-късните етапи на болестта, с участие на макулата региона. Налице е нарушение на цветното зрение. Заболяването се развива постоянно и в повечето случаи завършва сляпо.

В съдовете на ретината фундус през излиза от периферията, образувани отлагания пигмент на тъмно кафяв цвят, наподобяваща "костни органи" (остеобласти), които постепенно се обхващат повече централни части. В напреднал процес на пигментни лезии goners на макулата и диска на зрителния нерв. В ранните стадии на болестта диска на зрителния нерв или леко розов poblednevshiy- тогава той става бледа, восъчна, разработване атрофия на зрителния нерв, ретинални съдове са стеснени рязко. Има задна субкапсуларна катаракта: може да се развие глаукома, отлепване на ретината (Фигура 1.).

Разграничаване две форми пигментна дистрофия на ретината - типична пигментна дегенерация на ретината и дистрофия без пигмент. За последното характеризира с типична пигментна дистрофия на ретината восъчно оптична атрофия, ретинална съдова стесняване, нощна слепота, концентрична стесняване на зрителното поле, но фундус пигментацията не "костни частици." Малките "костни органи" са намерени в крайна периферията на ретината в дългосрочен ход на заболяването.

Диагнозата се поставя въз основа на снимка на очното дъно, електроретинография данни, adaptometry и периметрия.

Лечение. Патогенетично лечение в момента съществува. Задаване на симптоматична терапия за нормализиране на нарушен метаболизъм подобряване на нервната проводимост вазодилатация. Също така, пациентите се препоръчва да носят тъмни очила, за да се предотврати вредното въздействие на светлината върху ретината.

Свързани с възрастта дегенерация на макулата (Инволюционна:. Старческа дегенерация на макулата, централната хориоретинални дистрофия, дистрофия на макулата, свързана с vozrastom- английски Свързаните с възрастта дистрофия на макулата - AMD) в момента е основната причина за загуба на зрението при хора над 50 години.

етиология. Заболяването е генетично определена. Тя се основава на поражението на епитела на пигмент, мембрана и хориокапилярите Брух в макулата региона на ретината. Метод за предпочитане обратимо. За развитието на рискови фактори за болестта извън ядрото - годишна възраст включва тютюнопушенето, прекомерното излагане на слънчева светлина, лоша диета (небалансирано хранене с не достатъчно плодове, зеленчуци и прекомерно количество мазнини), високо кръвно налягане и леки ирис.

Клиничната картина. Разпределяне на сухо и мокро (ексудативна-хеморагичен) форма на свързана с възрастта дегенерация на макулата. Най-често срещаната форма на сухо, в която се развива атрофия на пигментния епител. Заболяването прогресира бавно. Визуална острота намалява постепенно се появи megamorfopsii, централно скотомата, разстрои цветно зрение (фиг. 2, 3).

Влажната форма на свързана с възрастта дегенерация на макулата е по-рядко. Заболяването се развива бързо и често води до значителна загуба на зрението. Типичните симптоми включват оток на макулата, отлепване на отделянето на пигмент епител и ексудативна невроепител, субретинална образуване неоваскуларна мембрана, кръвоизлив в стъкловидното тяло и ретината, фиброваскуларна образуването на белези (фиг. 4, 5).

диагностика. Диагнозата на свързана с възрастта дегенерация на макулата се поставя въз основа на снимка на дъното на стомаха, флуоресцеин данни ангиография, електроретинография, оптична кохерентна томография.

лечение комплексно заболяване и е насочена към забавяне на патологичния процес. Задаване на антиоксиданти, съдови и липотропни витамини. Препоръка диета, богата на плодове и зеленчуци, носи очила, продължителна употреба на витамини и минерални комплекси, съдържащи каротеноиди лутеин и зеаксантин (okyuvayt-лутеин, Opti-viziobalans и др.). В ексудативна форма поведение лазерна фотокоагулация, фотодинамична терапия, хирургия.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Баран телевизия

офтамология

Споделяне в социалните мрежи: