Von Синдром Hippel Линдау (tserebroretinalny ангиома)

Заболяването се причинява от системното съдово новообразувание в резултат на вродена наследствен дефект на капилярите.

Клиничните признаци и симптоми. Клиничната картина зависи от локализацията на патологичния процес (хематом, кисти). Най-честият признак е повишено вътречерепно налягане. Има фокални неврологични симптоми, церебрални разстройства. Ако нарушението на мозъка в тилово отверстие се появи световъртеж, повръщане, тилната скованост, homolateral adiadohokinez, скандират реч, походка, загуба на съзнание се случи.
Признаци на увреждане на нервната система, като правило, се появяват на фона на вече съществуващи визуални органи и промени в бъбреците.

Очните симптоми. В е оформен началото на фундуса депигментация появи разширение и ретинална съдова усуканост, калибър на вените и артериите стават пропорционална. Впоследствие артерия и вена е значително подобрена и серпентина меандър форма кълбовиден възли (ангиома) и аневризми с различни размери. Процесът обикновено започва с едното око и е локализиран в квадрант verhnevisochnom маточното дъно. Постепенно тя улавя нови области на ретината, гломерулите може да се случи дори и в зрителния нерв. Ангиоматозни възли понякога достигат размер от няколко диаметъра на зрителния нерв, под формата на големи сферични тумори prominiruyushey стъкловидното тяло. Цвят ангиоматозни възли, зависи от степента на разпространение на глиална тъкан и е тъмно червено, жълто, розово и сиво. В хода на кръвоносните съдове около гломерулите и често на разстояние от тях, са оформени на жълти, сиво или ярки бели лезии, които са причинени от заболяване на лимфната циркулация, инфилтрация и дегенерация на ретината нервните клетки. Макулна област за дълго време може да остане непокътната. Заболяването прогресира, сложен иридоциклит, катаракта, глаукома, хеморагия (субретинална, preretinal, интравитреално) и най-често отлепване на ретината, поради екстравазация на течност или новообразуваната тъкан.
Може да образува застой колела или вторична атрофия на зрителния нерв, поради увеличаване на вътречерепното налягане. Понякога има поражение на околомоторна и abducens.

диференциална диагноза извършва заболяване ядро-Weber-Krabbsa, синдром Богарт-Divrey, Coates болест, церебрална тумор, синдром Линдау, в които експресират кистозна панкреаса, бъбреците, и тумор на тестисите.