Fakomatozygruppa наследствени заболявания, при които нервна система лезия комбинирани с кожен или хориоретинални ангиома. Неврофиброматоза Реклингхаузен. Типични множество неврофиброми периферна nervov- често неврофиброма локал

Phakomatoses група наследствени заболявания, при които нервна система лезия комбинира с кожен или хориоретинални ангиома.
Неврофиброматоза Реклингхаузен. Типични множество неврофиброми често nervov- периферни неврофиброми са локализирани интракраниално (обикновено kohleovestibulyarny нерв) и intraspinapno, пресоване на мозъка. На кожата - старчески петна (или лилаво-цианоза цвят "бяло кафе"), В кожата и подкожната тъкан - тумори множествена. В някои случаи има сколиоза, костни кисти. Значителна част от пациентите разкрива високо кръвно фактор за стимулиране на растежа на клетките на нервната система. Прогнозиране на болестта зависи от достъпността за отстраняване на мозъка и тумори на гръбначния мозък.
Болест Hippel - Lindau (tserebroretinalny ангиома) -sochetanie angioblastoma мозъка (малък мозък обикновено) с ретината ангиома. Това може да придружава панкреатични кисти, бъбречни кисти или тумори и полицитемия. С навременното отстраняване angioblastoma благоприятна прогноза.
Грудки склероза (болест на Bourneville) - тумор като пролиферация на глиални клетки са намерени в детството. Характеризира се с триада: прогресивна деменция, припадъци и пигментирани аденом на мастните жлези на лицето. Честото сърцето тумор, бъбреци, бял дроб, перивентрикуларните калцификати. Прогнозата е лоша.


Sterdzha- заболяване Weber (nevoid аменция). Ангиоматозни характеризира с тъмни петна, особено в предната региона, епилептични гърчове, в повечето случаи, умствено изоставане, хемипареза, контра-пигментни петна по лицето, хемианопсия. Kraniograficheski-калцирания под формата на навивания с две вериги, които се основават на ангиома париетална-тилната области на мозъка. Прогноза зависи от това дали се елиминират възможните конвулсии. В този случай, умът не може да страдат и децата се развиват нормално.