Неврофиброматоза (Реклингхаузен болест), и причинява третиране

Първите симптоми се появяват скоро след раждането или през първото десетилетие от живота. Момчетата са болни 2 пъти по-често, отколкото при момичетата. честота Население на 1: 3300.
Причината за заболяването е нарушение на онтогенията. Вид на наследството - автозомно-доминантно.

Клинични признаци и симптоми на неврофиброматоза (болест на Реклингхаузен е)

Се появи на характерни тъмни петна "кафе с мляко" цвят, брой и размер, който постепенно се увеличава на кожата. Външният вид на кожата на детето повече от пет възрастови петна по-голям от 5 мм (както в младостта - повече от 15 mm) предполага възможното развитие на Реклингхаузен заболяване. Петна локализирани основно в затворени участъци от кожата. Постепенно образува тумори на кожата и подкожната тъкан, които са разпределени по протежение на периферните нерви. Когато формата на централната неврофиброматоза наблюдава влакнест свръхрастеж на туморни черупки черепни, гръбначни и симпатикови нерви. Множество неврофиброми и безболезнено (понякога те са подобни на камбаната - на "феномена на бутона повикване") са разположени в различни части на тялото. Малко по-късно се развива невроглиома, често се намират в района на нервни окончания в кожата на шията, раменете и ръцете. Fibromatous възли в мозъка и гръбначния мозък, костите предоставят съответните симптоми (неврологични, психологически, хормонални и костни нарушения).

} {Модул direkt4

очни симптоми има средно 20% от пациентите и понякога са единствената проява на неврофиброматоза. Клинична представяне зависи от местоположението, размера и броя на възли в neyrofibromatoznyh очната ябълка, спомагателни орбита органи око, черепната кухина. Понякога очни симптоми само елефантиазис век поради местоположението им в туморни възли. Въпреки това, по-общо кратно на органните увреждания визия. неврофиброми конюнктивата век изглеждат като нишки, в конюнктивата на очната ябълка туморът изглежда като отделни мъниста или като "низ от мъниста". Възли може да се намира в склерата на ириса - Lisch възли са много редки в роговицата. Промени в фундуса намерени под формата на равнина рязко ограничени възли и петна от розово-жълто-бяло, разположен в ретината и оптичен диск. Много рядка локализация на неврофиброми е хороидеа. Понякога, поради структурните промени и трудността на изтичане на вътреочна течност развива gidroftalm или вторична глаукома. Интраорбитално място на тумора причинява птоза, exophthalmos, пареза или парализа на очен мускулите, и локализиране на възли в черепа показано abducens пареза, паралитичен страбизъм, застой оптичен диск.

Видео: Как Израел лечение неврофиброматоза (преглед)

диференциална диагноза извършва с туберозна склероза и други phakomatoses, Dercum заболявания, тумори и кисти на орбитата и очната ябълка.

перспектива най-благоприятни. Злокачествени заболявания се случва рядко.