Преканцерозни синдром деца. наследствен онкогенезата

R. Miller (1976) разпределя четири основни типа преканцерозни наследствени синдроми.
1. синдром Gamartomatozny, трансмисивни автозомно доминантно, например, във формата на неврофиброматоза с различен хамартоми, скелетни дефекти и мозъка (умствена изостаналост). Неврофиброматоза отива до 10% от злокачествен nevrofibromy, в други случаи, комбинирани с мозъчни глиоми, визуални и звукови нерви, менингиоми, феохромоцитом.

2. genodermatosis - наследствени кожни лезии, предавани по автозомно рецесивен начин, като ксеродерма пигментозум, комбинирани с дерматози от слънчева светлина и дава на базалните клетки, плоскоклетъчен карцином, меланома или сарком на кожата на откритите части на тялото, изложени на слънчева светлина.

3. Повреда на хромозомната апарат, например синдром Bloom и Fanconi, че 10% от сместа: първата - с остра левкемия, втората -С mielomonotsitarnoi monotsitarnoi или левкемия. Те наследили автозомно-рецесивно.

4. синдром на имунната недостатъчност, които включват атаксия teleangiektaznya и имунитет дефект с хеморагичен диатеза (синдром на Wiskott - Aldrich). И двете 10% от случаите се комбинира с други лимфом или злокачествени тумори, наследена: първо - автозомно-рецесивно, а вторият - рецесивно и кръстоса с пода, момчета страдат.

Освен тези тумори и синдроми, за които ролята на наследствеността може да се отрече, че има косвени признаци за значението на наследствеността в онкогенезата при деца. Има наблюдения за значението на инбридинг среща в тумори, например, в Япония, където много често браковете между братовчеди забелязват значително количество левкемия SIBs.

метод близнак, който може да се използва само в еднояйчни близнаци, ние бяхме в състояние да покаже, че в левкемия съгласуване всъщност е равна на 100%, ако един от еднояйчни близнаци с левкемия се развива в първите няколко дни след раждането. В двуяйчни близнаци не е съгласуване на левкемия. От това следва, че патогенезата на трансплацентарно предаване на левкемия е по-сложно, отколкото просто хематогенен проникване на канцерогени от майката на плода, и е вероятно да имат генетични фактори са естеството на стойност.

Някои данни, свързани с етническа принадлежност аксесоар, също така косвено доказателство за значимостта на наследственост. Така, например, открих, че сарком на Юинг се среща много по-рядко в Негро, отколкото в бялата раса, Съединените щати, се наблюдава по отношение на остра лимфобластна левкемия и мозъчни тумори и същи. Това предполага някаква генетична устойчивост на тези тумори при негроидната, живеещи в една и съща страна с белите.

Освен това се посочва, че Япония има много висока честота на туморите епифизата не са наблюдавани в количество от други националности. Въпреки това, не бива да се забравя, че изпълненията туморите честота в различните страни също са показатели за стойности на влиянието на екологичните фактори върху организма.

Така че аз настроен за важността на данни наследственост в онкогенезата доказателства за очевидната си роля в произхода на някои видове тумори, които са по-често се наблюдава при деца.