Паращитовидната жлеза при деца

В човешкия ембрион, има пет чифта ферингиална торбички, петата често е част от четвъртата. Ендодермални епител редят на четвъртия джоба, получаване на двете горни паращитовидните жлези (OSCHZH), а третият - на два по-ниски. Третият и четвъртият джобове се по гърба и корема крила по тяхно дисталния край, гръбната трансформира в OSCHZH и вентралната - тимуса в 5-ти ембрионални седмицата. Perzichnye паращитовидните жлези и тимуса губят своите ферингиална комуникации и двупосочен първичен тимуса се спуска откъм опашката и медиална сливане с предната част на гръдния кош. Основно OSCHZH от третия джоб спуска надолу заедно с тимуса, но в крайна сметка локализирани в долната гръдна повърхност TG. Диференциране на първичния OSCHZH на финала ще се проведе на 6-та седмица от развитието на плода. Fetus и новороденото OSCHZH дископодо коралов цвят, с издут център и често с точковидни кръвоизливи по кожата, на около 4 mm в диаметър. Повечето хора имат Четри OSCHZH намира на около горните и долните полюси на щитовидната жлеза. Първите двама жлези често се губят сред мазнината. Приблизително 5-та гестационна седмица OSCHZH съдържат само ярките оптични вакуолен клетки (главните клетки), в цитоплазмата от които са на гликоген и мазнини. Oxyphilous клетки в фетуси и новородени не са идентифицирани, са определени при деца след 4 години. Основните клетки започват да се отделят паратхормона на 3-тия месец на бременността, както и от този момент в OSCHZH видими направления на многоъгълни, леки клетки, цитоплазмата на който е богат на гликоген.

вродени малформации

Агенезия и хипоплазия OSCHZH може да бъде изолиран или заместник компонент MVPR синдроми. Най-често се срещат в синдром ди Giorgio. Всички новородени с агенезия развива тетания.

Извънматочна OSCHZH често достигне дъното двойка. Фрагменти от паращитовидните жлези могат да бъдат разположени в щитовидната жлеза, на предната медиастинума, перикарда, тимуса, paratracheal, ретрофарингеалния или retroezofagealno или като част от тимуса кисти стена (киста Kurshteynera). Някои от тези дефекти може да бъде резултат на истински миграция, но в много случаи причината е прекомерно извънматочна участък (понякога повторно разделяне) първична OSCHZH. Също така е описано допълнителни паращитовидните жлези, вместо четири може да бъде пет или дори 11 или 12.

функционалните аномалии

Хипопаратироидизъм - клиничен синдром се характеризира с дефицит на секреция на паратироиден хормон (РТН). Клинично манифест тетания. В случай на нарушение на ефекторни механизми на паратироиден хормон метаболизъм развива psevdogipoparatireoidizm. Хипопаратиреоидизъм може да бъде вродена или придобита. При новородени понякога се наблюдава преходно хипопаратиреоидизъм като реактивен процес в отговор на хиперкалциемия или латентна хиперпаратиреоидизъм майка (майка с хиперкалциемия OSCHZH потиска активността на плода и новороденото се развива тетания в края на първото седмица от живота). По-рядко наблюдавани хипопаратироидизъм синдроми при новородени включват синдрома на преходно идиопатичен хипопаратироидизъм и фамилна изолира хипопаратироидизъм.

Синдром на преходно идиопатичен хипопаратиреоидизъм при деца при липса на майка хиперпаратиреоидизъм. Причините не са известни, това не изключва вродени заболявания на обмяната на веществата паращитовидната жлеза.

Частен изолира хипопаратироидизъм - много хетерогенна група, която разграничава автозомно доминантно, автозомно рецесивен и Х-свързана форма. Автозомно доминантно хипопаратироидизъм, или семейство gipokaliuricheskaya хипокалцемия, се причинява от мутация, която причинява рецепторно активиране GRR + (CAR), автозомно рецесивна мутация може да бъде причинено препро РТН ген. Когато автозомно рецесивни мутации хипопаратиреоидизъм, наблюдавани в гена на ПТХ.

Тежестта на фенотипа във всички тези форми варират в зависимост от мутацията и дори в семейството. В някои случаи, гърчове се появяват вече на 1-ви седмица от живота, а в други - само при възрастни.

Х-свързан изолиран хипопаратиреоидизъм най-тежко при момчетата с тетания развива в неонаталния период или в първата година от живота. Мутантният ген предизвиква синтеза на разстройства на ПТХ, локализиран на X хромозомата (Xq26-27). Морфологични промени в OSCHZH не описани в тези изключително редки синдроми. Само в един случай на секции, на починалото момче с Х-хромозомата хипопаратиреоидизъм маркирани агенезия OSCHZH. Известен комбинация от тези синдроми с опръстенени хромозоми 16 и 18, синдром на Кени - Koffeya и нефрокалциноза. Хистологично, маркирани хиперплазия на жлезите. Основно хиперпаратиреоидизъм обикновено се появява като спорадична болест по-рядко работи в семейства с автозомно-доминантно или автозомно-рецесивно режим на наследяване. Характеризира се с скелетни аномалии, по-нататъшно развитие -zaderzhka и умствена изостаналост. В OSCHZH маркирани хиперплазия на главните клетки. Вторичен хиперпаратиреоидизъм при новородени, дължащи се на хипокалцемия майка. Времето благоприятен, хиперкалцемия, обикновено изчезват в рамките на няколко месеца.