Бъбречно тръбна ацидоза. Proksimalnokanaltsevy

Видео: Бъбречна тубулна ацидоза

Бъбречно тръбна ацидоза - метаболитна ацидоза с нормална анион разстояние. Тя се основава на нарушение на бикарбонат реабсорбция или екскреция на киселина (водородни йони). Има както наследствени и придобити първични и вторични форми на заболяването. Има три основни форми на тубулна ацидоза: proksimalnokanaltsevy (II тип) distalnokanaltsevy (I тип) и хиперкалемични (IV тип).

някои автори изолиран и III (смесен) тип тубулна ацидоза, в която има елементи ацидоза като I и тип II. То се наблюдава най-вече при пациенти с наследствена недостатъчност на карбоанхидразата.

Нормално подкиселяване на урината. Подкисляване на урината се определя от два процеса: реабсорбцията бикарбонат и екскреция на водородни йони. Бикарбонат реабсорбция, което води до намаляване на съдържанието му в гломерулна филтратът по себе си не означава повишаване на секрецията на киселина. Приблизително 85% от филтрува бикарбонат абсорбира в проксималната тръба. При деца, процесът е по-малко ефективно, така че бъбреците може да подаде бикарбонат, дори когато серумните концентрации на по-малко от 22 ммол / L.

В каналчетата няма конкретна транспортьор бикарбонат реабсорбция се извършва индиректно. Проксималните тубули секретират водородни йони в замяна на натриеви йони. Водороден йон се свързва с лумен тубуларни с бикарбонат, които под действието на карбоанхидразата се превръща във въглероден двуокис и вода.

след това CO2 дифундира в клетките на проксималната тръба, където серия от химични реакции, новообразуваната водород молекулата (okolokanaltsevye въвеждане на капилярите) и водородни йони, които участват в последващо неутрализиране на бикарбонат в лумена на тубуларни. Останалите 15% бикарбонат реабсорбира в дисталния нефрона. В процеса на метаболизъм в организма води до около 1 мг / кг / ден киселина, която се получава чрез отделяне на водороден йон (чрез действието на Н + -ATPase клин събиране канални клетки), както и амониеви йони и титруема киселина (получени от взаимодействието на йони Н + с органични аниони като фосфат).

Proksimalnokanaltsevy ацидоза развива в нарушение на бикарбонат реабсорбция в проксималната тръба. Има, макар и рядко, да го изолира вродени или придобити форми. Описан изолиран автозомно-доминантно форма и автозомно-рецесивно с нарушено зрение. Много по-често проксимален тубуларен ацидоза отразява общата дисфункция на проксималните тубули, като синдром на Fanconi, които в допълнение към ацидоза се характеризира с ниско молекулно тегло, протеинурия, глюкозурия, и фосфатурия аминоацидурия.

установено, автозомно-доминантно, и автозомни рецесивни форми на първичен синдром на Fanconi. Освен това, синдром на Fanconi може да бъде вторична на някои вродени заболявания на бъбречните тубули или придобити заболявания. Много от тях са наследствени. синдром на Fanconi деца често се развива при лечението на нефробластом и други твърди тумори phosphamide.