Distalnokanaltsevy ацидоза при деца. клиника

Видео: ахондроплазия

Distalnokanaltsevy ацидоза - в резултат на нарушаване на секреция на водородните йони в дисталния нефрона. Може да има и двете първични и вторични разстройства funktstsii транспортьори и протеини, участващи в урината подкисляване, включително Н + -ATPase, анионобменна HCO3- / СГ или компоненти на ренин-ангиотензин-алдостеронната система. Въпреки тежка метаболитна ацидоза, рН на урината (поради нарушения на секрецията на водородни йони) е не по-малко от 5.5.

загуба натриев бикарбонат екскреция Това води до chloruremia и хипокалиемия. Обикновено се извършва хиперкалциурия, което може да причини нефрокалциноза и уролитиаза. При хронична метаболитна ацидоза и нарушени отделянето на цитрат в урината, което допълнително увеличава отлагането на калций в бъбречните тубули. За да се компенсира метаболитни кости ацидоза губят големи количества органични вещества, при повишен риск от скелетно заболяване.

В допълнение към първични спорадични и наследствени форми distalnokanaltsevogo ацидоза съществува и средното си форма като усложнение на вродени или придобити заболявания с лезии дисталните тубули. Клиничните прояви. Както proksimalnokanaltsevom ацидоза при тези случаи настъпва без метаболична ацидоза празнина анион, и забавяне на растежа. Въпреки това, за разлика от proksimalnokanaltsevogo с дисталния тръбна ацидоза наблюдава нефрокалциноза и хиперкалциурия.

Видео: Стойността на въглехидрати в пасе

giperfosfaturiya и пасивна загуба на бикарбонат, характеристика proksimalnokanaltsevogo ацидоза, когато distalnokanaltsevom обикновено отсъства. Въпреки редкостта на своите наследствени форми, сред тях има три различни вида, включително автозомно-рецесивно невросензорна глухота с.

Видео: EBOLUS работи вътре крава / EBOLYUS работи вътре кравата 24/7

рядък разстройства при децата (Но не възрастни) е гъба бъбрек, който се характеризира с кистозна разширяване на крайните части на събирателните каналчета в мястото на влизането им в бъбречните пирамидите. САЩ често определя калцификация на бъбреците продълговатия мозък. Въпреки, че детството бъбречната функция при тези пациенти обикновено е нормално, по-нататъшно развитие на усложнения, като камъни в бъбреците, пиелонефрит, gipostenuriya (неспособност за концентрация на урината) и distalnokanaltsevy ацидоза.
Спондж бъбреците се наблюдава и при пациенти с BWS и hemihypertrophy.