Elastolizis деца

клиничната диагноза. Няма специфични лечения понякога се използват методи от пластмаса корекция.

Elastolizis може да бъде наследствена или придобита. Разпределяне 4 наследствени форми: автозомно доминантно, рецесивен X-свързани и два augosomno рецесивен. Автозомно-рецесивни форми обикновено са по-чести. Един от рецесивни форми е потенциално смъртоносна сърдечносъдови, респираторни и стомашно-чревни усложнения. Други наследствени форми са относително доброкачествени.

Elastolizis понякога се случва в ранна възраст, след като треска или излагане на някои лекарства (например, реакция на свръхчувствителност към пеницилин, пенициламин ефекти върху плода). Възрастните могат да се развият коварно. Основният дефект не е известна, но фрагментирана еластин присъства във всички форми.

Видео: COOKIES в детството! :)

патофизиология

Elastolizis поради нарушение на еластин метаболизъм. Точната причина не е известна. Няколко фактора, като например дефицит на мед и броя и морфология на еластин и еластаза и еластаза инхибитори, могат да играят роля в еластин разграждане.

Симптоми и признаци

В наследствени форми на отпуснатост на кожата може да присъства при раждането или развиват pozzhe- изглежда висящи гънки на кожата и е най-очевидно върху кожата. Засегнатите деца са жалка форма (т.нар лицето на Чърчил) и гърбав нос. Ако нарушението е тежко, прогресивно емфизем може да доведе до белодробен сърце. Също така може да се развива бронхиектазии, сърдечна недостатъчност и аневризма на аортата.

диагностика

клиничната диагноза. Специфични лабораторните показатели, не, но можете да прекарате една кожна биопсия. Някои тестове (например, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош) могат да бъдат извършени, за да се тества за съответните условия (например, белодробен емфизем, кардиомегалия, сърдечна недостатъчност). Типични elastolizis могат да бъдат разграничени от синдрома на Ehlers - Danlos от липсата на крехкостта на кожата и съвместно хипермобилен. Други нарушения, понякога предизвикват образуване на локални области на увисването на кожата. синдром на Turner отпусната кожа гънки се образуват в основата на врата, и с възрастта започват да приличат ципест. Неврофиброматоза може да се развие едностранно махало съсъдеста неврома, но конфигурацията и структурата се разграничават от elastolizisa.

лечение

Пластична хирургия малко подобрява външния вид на пациенти с наследствен elastolizisom, но по-малко успешни при пациенти с придобити форми. Възстановяване след операция обикновено е без усложнения, но увисването на кожата може да се повтори. Извънкожно усложнения са съответно лекувани.