Ихтиозата е наследствено заболяване, характеризиращо се с генерализирано разстройство на кожата на кератинизацията. Етиологията е неизвестна. Има няколко клинични форми, дължащи се на различни групи от мутант гени-TION, биохимичния дефект, който накрая въ

Ихтиоза - наследствено заболяване, характеризиращо се с генерализирано разстройство на кожата на кератинизацията.
Етиологията е неизвестна. Има няколко клинични форми, дължащи се на различни групи от мутант гени-TION, биохимичния дефект, който накрая декриптира. Отдават голямо значение на дефицит на витамин А, ендокринопатия (хипотиреоидизъм, полови жлези).
Симптоми отвътре. Обикновена (вулгарен) ихтиоза - най-честата форма. Наследен в автозомно-доминантно но. Появява се в ранна детска възраст и се характеризира с образуването на суха кожа на повърхността люспи белезникави или сивкав цвят, в тежки случаи, да предположим, под формата на груби кафяви плочи и плоскости, твърди при допир. Кожа голям кожни гънки и гънките остава незасегната. На пилинг на лицето обикновено е незначителен, по дланите и стъпалата подчертани рисуване кожни линии. Потенето е намалена, е възможно дистрофия на нокътната плочка и косата. Обикновена ихтиоза често се комбинира с атопичен дерматит, себореен дерматит, бронхиална астма.
Вродена ихтиоза се изразява вече при раждането, разделен на плода ихтиоза и ихтиозиформени еритродермия. Ихтиозата плода е рядко наследствено по автозомно retsessivnomutipu развива на III-V месец на бременността. При раждането, кожата на бебето е покрито с дебел слой рог, наподобяващи костенурка черупка или кожа на крокодил. Устната откриването се разтяга, заседнал, или, напротив, рязко се стесни. Децата често nedonosheny и изгодно. Когато ихтиозиформени еритродермия кожата при раждането покрита с тънък сух филм жълтеникаво наподобяващи колодий, след което отхвърлянето се открива устойчиви дифузно хиперемия цялата обвивка (включително кожата гънки) и слоеста пилинг, тежестта на което се увеличава с възрастта и отслабване еритродермия. Разлика е булозни вродена ихтиозиформени еритродермия видове - ихтиоза, epidermolytic, характеризиращ се с по-тежки с образуването на мехурчета. В вродени ихтиозиформени еритродерма възможно увреждане на очите (ектропион, блефарит), нокътна дистрофия, коса и кератоза на дланите и ходилата, увреждане на нервната и ендокринната системи. Заболяването продължава цял живот.
В диференциалната диагноза на най-трудното детство. В вродени ихтиозиформени еритродермия, той извършва с desquamative Еритродермии Leiner новородени, булозна епидермолиза, psorinaticheskoy еритродермия.


Лечение. Витамин А в капки 2 до 30 пъти на ден за дълго време повторни курсове, Aevitum / м или капсули, tigazon, В6 и В12 витамини в / m, железни препарати, арсен, tireoidin (под контрола на щитовидната жлеза). При тежки случаи, ихтиозиформени еритродермия, кортикостероиди вътре. Показване също ултравиолетово облъчване, морски къпане баня с добавянето на боракс, сода, нишесте, морска сол. Външен: мастна крем с добавяне на витамин А, 10% крем с натриев хлорид, карбамид, свинска мас.