Makrodaktiliya: превенция, лечение, причини, симптоми

събитие. Не често (0,9% от всички вродени аномалии четка), главно спорадично.

причини

Основната причина е неизвестен. Комбиниран с увеличаването и мастна инфилтрация на периферните нерви.

polypathia

Вторични проблеми:

• неврофиброматоза
• гигантизъм
• Синдром на вродени аномалии съдове (Mafucci, Klippel-Trenauney)
• болест на Ollier
• синдром на Протей

Синдактилия 10%

класификация

Класификация на makrodaktilii Flatt

• Тип I: lipofibromatoz (най-честата форма). В комбинация с мастна инфилтрация на периферните нерви (често в средата).
• Тип II: неврофиброматоза. Общата в съсъдеста неврофиброматоза. Често двустранна лезия.
• Тип III: giperostoznaya форма.
• Тип IV: hemihypertrophy всички пръсти, а понякога и на целия крайник. Синдром на Протей.

клиничните прояви

• Често присъства на раждането, или в рамките на първите три години от живота
• Намерено статични (опазване отношения за спиране на растежа на четката) или прогресивна (непропорционално растеж) форма.
• Често едностранно поражение
• Най-често се вижда на един пръст или един нерв инервация област.
• Често засяга няколко пръста, които са разнопосочни (поток).
• Най страдат втория и третия пръст.
• Fingers с ръст превръща скованост.

лечение

• Огледайте засегнатите пръстите и крайниците. В сравнение с нормалната страна.
• Проследете подуване по време на пострадалото нерв (притискане на нерви и знаци) и блокадата.
• Идентифицирайте признаци на вторични причини.
• Сравни размера на ръката на пациента с четка на родителя от същия пол.
• Рентгенография: остеоартрит трапецовидни кости giperostoznaya форма.

Показания за Стъпка

• Функционални (пръстите твърда и се отклонява странично)
• Естетична (стягане, подразни връстници).
• Семейството трябва да се разбере сложността на лечението и малката вероятност за създаване на нормална пръст по хирургичен път.

Принципи и методи за хирургично лечение

Операция за ограничаване на растежа

Epifiziolez

• При достигане на нормален размер на пръстите на родителя от същия пол.
• Това може да включва клин остеотомия за коригиране на отклоненията.

След отстраняване на излишната тъкан или пръст нерв ексцизия.

корекция на отклонението

Клин остеотомия.

Операциите за намаляване на размера

• Ексцизия на излишната тъкан
• Обикновено половина с една операция

ампутация лъч

Може би по-добре от няколко операции, които водят до скованост и липса на функция пръст. Избягвайте ампутация на палеца.