Разделянето на ръката

дефиниция

• Надлъжно дефицит на централния лъч
• Той е известен като "типични" или "четка вярно разцепване".
• Необходимо е да се прави разлика тази форма на вродени аномалии на четка хипоплазия централни греди като образува simbrahidaktilii, преди нарича "четка атипична разцепване".

преобладаване

• 1 от всеки 10 000 до 1 на 90 000 живородени деца.
• 50% едностранно деформация

причини

• Спорадични или наследен от автозомно-доминантно тип семейство с различно проявление
• Gene четка разделяне / разцепване на стъпалото (SHFD1) на хромозома 7

Комбинираната патология

• Разделяне може да се случи на един или двата крака.
• синдром на компоненти ЕИО:
• Ектродактилия
• ектодермална дисплазия
• Заешка устна и горната част на небцето
• В комбинация с много други синдроми, включително сърдечна, висцерална, очно, слухови аномалии и скелетни малформации.

класификация

Manske предложен класификация патология първи интервал между пръстите, която е полезна (и по-важно от действителния четка разделянето класификация) при планирането на лечението.

Класификация Manske аномалии първо пръстите празнина на четка разцепване

тип	празнина между пръстите	лечение
аз	Нормалната продължителност на	елиминиране на разцепване Премахване на напречната метакарпална
Па	леко стеснение	елиминиране на разцепване Видео: Как да се засили ръцете Z-Пласти първо пръстите междина
IIb	силни свивания	елиминиране на разцепване Пластмасови първо пръстите празнина перфузия присадка
III	aschistodactylia	елиминиране на разцепване Видео: Масаж и гимнастика ръце. Маргарита Левченко Премахване на синдактилия + клапа
IV	Липсата на втория пръст	Не разцепване, което изисква отстраняването на Първият пръстите разликата е свързан към разделянето
V	Не за пръв път между пръстите празнина	Реконструкция на първия пръст

клиничната картина

• V- образна разцепване в центъра на четката.
• Варира от минимално разцепване с нормални пръстите (микрокопия) до тежки форми.
• Аномалии метакарпални кости:
• Отсъстващи метакарпалните кости
• Напречните кости метакарпални, отегчаващо разделяне с растеж.
• Раздвоения метакарпална кост на два пръста
• Две метакарпални кости на един пръст
• Може да липсват един или повече пръсти
• Ако има само един пръст, а след това е петия пръст
• Първият период на пръстите често модифицирани и уплътняване
• Може би синдактилия на пръстите, ограничаване на разделяне
• Отговаря на ъглово и въртене деформация на пръстите на ръцете с deltafalangizmom.

лечение

Четка Разцепване Flatt описва като "триумф на функция, но социално бедствие." Лечението е насочено към подобряване на функцията, но трябва да се помни, и външен вид. Някои семейства, в които няколко поколения имат тази патология, предпочитат да оставят четката непречистени толкова добра функция.

Принципи и методи за хирургично лечение

Warning деформация прогресия

кръстосани кости

• Премахване на костта запазване капсули metacarpophalangeal съвместно +/- реконструкция на сухожилията на обезпечение.

Видео: Как да се направи ръцете - Как да се направи ръце

Неравномерното (деформиране) синдактилия

• Разделяне на пръстите на ръцете, за да се предотврати прогресивно отклонение
• разделяне област на кожата може да се използва като свободна разделяне кожата присадка за пластмаси първо пръстите междина, ако не е необходимо перфузия клапа.

Първият пръстите разликата и премахване на разцепване четка

• Когато тази аномалия изисква един или повече от следните хирургични процедури:
• Отстраняване на 1-11 sinlaktilii пръсти с мобилизирането на късите мускули на ръката
• Rotational остеотомия на втория пръст. Ако още един пръст се намира в една и съща равнина, както и първия.
• Транспониране на втората метакарпална кост върху баланса на третия метакарпална кост. Необходимо е да се контролира положението на пръстите на ръцете, особено при флексия, за да се ангажират.
• Създаване mezhpyastnoy сухожилие. Омрежените съседни клапи А2 пръстеновиден връзки
• Изчистването разделянето и използването като присадка кожата на първите пластмаси пръстите празнината. Следните четири методи се използват в комбинация с транспониране на втората метакарпална кост на третия. Операция Snow-Littler:
• Palmar клапа се премества от първата пукнатина между пръстите пропастта
• Технически трудно, с риска от некроза клапа

Операция Miura-Komada:

• Движението на втория лъч в лакътния страна, с гърба на съкращения за премахване на разцепване

Операция Ueba:

клапа палмарно-назад и задната клапа към повърхността на палмарно.

Bilobed клапа:

• Тя може да се използва за елементарен третия пръст в процепа.
• Формиране на нова между пръстите кратно между втория и третия пръст. Това е образуването на малък диамант с форма на капака, за да създадете чист комисурална гънки на улнарния страна на палеца транспонирана, без образуване на белег обхваща интервала.

Лечението при липса на първия пръст

• Разделете кондензиран рентгенови лъчи за създаване на пръстите пространство с помощта на клапа
• Pollitsizatsiya лакът пръст
• Трансплантация на петите с крак

Лечение клинодактилия и samptodaktilii

Foot. Хирургът, който отговаря за лечението на Вродена ръка, могат да бъдат доведени да се спре лечението. Уверете се, че от страна на стъпалото, която може да се използва за реконструкция на четката не са били премахнати като ненужно.

Времето на хирургично лечение

Премахване на кости или неравномерно разпределение на синдактилия трябва да се извършва в началото да се предотврати прогресията на деформация. Други хирургични процедури могат да бъдат проведени едновременно или по-късно.