Удвояването на първия пръст (или лъч preaxial полидактилия)

Съдържание
Удвояването на първия пръст (или лъч preaxial полидактилия).
събитие
- 0.08 / 1000 живородени (6.6% от всички вродени аномалии четка)
- Най-честата форма - тип 4, последвано от тип 2 и тип 3 след това.
- Boys > момичета
- прав > ляво
Комбинираната патология
В повечето случаи, това се случи спорадично.
Радиална полидактилия може да бъде свързано с синдроми:
- синдром Holt-Орам
- Фанкони анемия
- VACTERL (гръбначния стълб аномалии, анален атрезия, сърдечно-съдови аномалии, трахео-езофагеална фистула, бъбречни аномалии, дефекти на крайниците, Fanconi анемия)
- тризомия 21
класификация
Класификация на удвояването на първия ръкав на Уосъл
- тип Сплит 1 (частично) нокътна фаланга
- Тип 2 Удвояване нокътна фаланга
- Тип 3 бифуркация проксималната фаланга, удвояване нокътна фаланга
- Тип 4 Удвояване проксималната фаланга, удвояване нокътна фаланга
- Сплит Type 5 кости метакарпални удвояване на основните и нокти фалангите
- Тип 6 Удвояване метакарпална кост, както и основните нокти фалангите
- Вид 7 Trehfalangovy компонент на първия пръст
клиничните прояви
- Тя варира в зависимост от нивото на удвояване
- Има Z-деформация и / или нестабилни стави
Принципи и методи за хирургично лечение
Flatt казва: "Важно е да се обясни на родителите, че е необходимо да се помисли за първите два пръста в резултат на разделянето на един (нормален) от първия пръст."
Лечението включва не само разширяването на първо изрязване пръст.
Вие трябва да решите кой пръст, за да спаси - премахнете по-малък (обикновено радиална) пръст.
Със същата сума, за да се опита да напусне улнарния пръст, за да запазите улнарния обезпечение сухожилие.
Тип 1 и 2
- Ако разликата в размера на по-малки компоненти отстранен
- На равно малък размер може да изпълнява работа раздяла Bilhaut-Cloquet
Тип 3 и 4
- Клон е по-добре от разделяне.
- Огледайте кръстовището между модифицирани и разтегателен сухожилията флексорният (мускулна първия пръст похитителя).
- Разделят мястото на закрепване кратко похитителя мускулите на първия пръст и радиалната обезпечение сухожилие на палеца и радиална основа подгъва пръст до лакътя (вж. Фиг. 16.2)
- Крайното клин остеотомия на проксималната фаланга и метакарпална кост предотвратява вторичното Z-щам.
Тип 5 и 6
- Подобно на видовете 3 и 4, с възстановяването на баланса на късите мускули на ръката.
- Намерено първо пръстите тесен процеп и следователно изисква Z-пластмаса или пластмаса местно присадка.
усложнения
Малък първия пръст с скованост в ставите
Z-Второ деформация:
Не се премахнат костите или ставите отклонение
Първият пръст или други сухожилия не се елиминират аномалии похитители
отпуснатост
Прогнозата на запушване на пикочния мехур при плода. Удвояването на плода бъбрек
Хипоплазия на клетките на гърдата на плода. Hondroektodermalnaya дисплазия
Патологични фетален инсталиране четки. Фанкони анемия при плода
Синдром на катран в плода. AASE синдром, Holt-Орам плода
Асоциация Vater в плода. Полидактилия синдром и фетален goldenhara
Синдром на Холт Орам. синдром Gidroletalny
Синдроми полидактилия къси ребра. Диагноза и прогноза на синдром на къси ребра
Тромбоцитопения синдроми. радиус синдром аплазия
Тризомия 18 Синдром на Едуардс. Associated аномалии синдром на Едуардс
Тризомия 13 Patau синдром. Associated аномалии синдром Patau
Монозомия х. Associated аномалии монозомия X
Разпространение и прогнозиране неразделни близнаци. Класификация на неразделни близнаци
Спешна помощ в traheoezofagealnoy фистула при новородени
Аномалии на броя на таза и уретер
Ендоскопски техники в диагностиката и коригиране на маточните малформации и влагалището.…
Удвояването на матката и влагалището
Мускулите на страна, съответно техните позиции са разделени в две групи: мускула палмарно и задната…
Брахидактилия палец: причините, лечение, симптоми, признаци
Дисплазия на лакътя: за лекуване, причини, симптоми, признаци
Хипоплазия на първите палци
Хромозомни аномалии при децата