Удвояването на първия пръст (или лъч preaxial полидактилия)
Съдържание
Удвояването на първия пръст (или лъч preaxial полидактилия).
събитие
- 0.08 / 1000 живородени (6.6% от всички вродени аномалии четка)
- Най-честата форма - тип 4, последвано от тип 2 и тип 3 след това.
- Boys > момичета
- прав > ляво
Комбинираната патология
В повечето случаи, това се случи спорадично.
Радиална полидактилия може да бъде свързано с синдроми:
- синдром Holt-Орам
- Фанкони анемия
- VACTERL (гръбначния стълб аномалии, анален атрезия, сърдечно-съдови аномалии, трахео-езофагеална фистула, бъбречни аномалии, дефекти на крайниците, Fanconi анемия)
- тризомия 21
класификация
Класификация на удвояването на първия ръкав на Уосъл
- тип Сплит 1 (частично) нокътна фаланга
- Тип 2 Удвояване нокътна фаланга
- Тип 3 бифуркация проксималната фаланга, удвояване нокътна фаланга
- Тип 4 Удвояване проксималната фаланга, удвояване нокътна фаланга
- Сплит Type 5 кости метакарпални удвояване на основните и нокти фалангите
- Тип 6 Удвояване метакарпална кост, както и основните нокти фалангите
- Вид 7 Trehfalangovy компонент на първия пръст
клиничните прояви
- Тя варира в зависимост от нивото на удвояване
- Има Z-деформация и / или нестабилни стави
Принципи и методи за хирургично лечение
Flatt казва: "Важно е да се обясни на родителите, че е необходимо да се помисли за първите два пръста в резултат на разделянето на един (нормален) от първия пръст."
Лечението включва не само разширяването на първо изрязване пръст.
Вие трябва да решите кой пръст, за да спаси - премахнете по-малък (обикновено радиална) пръст.
Със същата сума, за да се опита да напусне улнарния пръст, за да запазите улнарния обезпечение сухожилие.
Тип 1 и 2
- Ако разликата в размера на по-малки компоненти отстранен
- На равно малък размер може да изпълнява работа раздяла Bilhaut-Cloquet
Тип 3 и 4
- Клон е по-добре от разделяне.
- Огледайте кръстовището между модифицирани и разтегателен сухожилията флексорният (мускулна първия пръст похитителя).
- Разделят мястото на закрепване кратко похитителя мускулите на първия пръст и радиалната обезпечение сухожилие на палеца и радиална основа подгъва пръст до лакътя (вж. Фиг. 16.2)
- Крайното клин остеотомия на проксималната фаланга и метакарпална кост предотвратява вторичното Z-щам.
Тип 5 и 6
- Подобно на видовете 3 и 4, с възстановяването на баланса на късите мускули на ръката.
- Намерено първо пръстите тесен процеп и следователно изисква Z-пластмаса или пластмаса местно присадка.
усложнения
Малък първия пръст с скованост в ставите
Z-Второ деформация:
Не се премахнат костите или ставите отклонение
Първият пръст или други сухожилия не се елиминират аномалии похитители
отпуснатост
- Прогнозата на запушване на пикочния мехур при плода. Удвояването на плода бъбрек
- Хипоплазия на клетките на гърдата на плода. Hondroektodermalnaya дисплазия
- Патологични фетален инсталиране четки. Фанкони анемия при плода
- Синдром на катран в плода. AASE синдром, Holt-Орам плода
- Асоциация Vater в плода. Полидактилия синдром и фетален goldenhara
- Синдром на Холт Орам. синдром Gidroletalny
- Синдроми полидактилия къси ребра. Диагноза и прогноза на синдром на къси ребра
- Тромбоцитопения синдроми. радиус синдром аплазия
- Тризомия 18 Синдром на Едуардс. Associated аномалии синдром на Едуардс
- Тризомия 13 Patau синдром. Associated аномалии синдром Patau
- Монозомия х. Associated аномалии монозомия X
- Разпространение и прогнозиране неразделни близнаци. Класификация на неразделни близнаци
- Спешна помощ в traheoezofagealnoy фистула при новородени
- Аномалии на броя на таза и уретер
- Ендоскопски техники в диагностиката и коригиране на маточните малформации и влагалището.…
- Удвояването на матката и влагалището
- Мускулите на страна, съответно техните позиции са разделени в две групи: мускула палмарно и задната…
- Брахидактилия палец: причините, лечение, симптоми, признаци
- Дисплазия на лакътя: за лекуване, причини, симптоми, признаци
- Хипоплазия на първите палци
- Хромозомни аномалии при децата