Интерстициална белодробна болест при новородени

Има едно семейство с автозомно-рецесивно режим на наследяване, и лоша прогноза (във всеки случай, е настъпила смъртта в ранна детска възраст). Обикновено desquamative интерстициален пневмонит или фиброзен алвеолит - спорадично заболяване. Макроскопски: в началния етап malovozdushnye лек, нееластична, в по-късен етап - увеличен, плътен, с гранулиран повърхност, отрязаната интензивен фиброза и множество малки кисти, който е отбелязан като "honeycombing". Микроскопски: в началния етап - пролиферация и десквамация alveolocytes II тип, често хеалинови повърхностни мембрани, инфилтрация на мононуклеарни клетки (лимфоцити, моноцити, плазмени клетки) алвеоларна прегради в по-късен етап - изразена инфилтрация на мононуклеарни клетки, дифузна интерстициална фиброза, метаплазия алвеоларния епител в кубична или цилиндрична, кистозна унищожаване на белодробната тъкан.

Interstitsialyshy белодробна фиброза и се среща в някои вродени заболявания като туберозна склероза, синдром на Марфан, неврофиброматоза. Описано във връзка с okulokutannym албинизъм и тромбоцитите дисфункция в семейство с четири засегнатите членове.

синдром на Уилсън - Mikita - хронична интерстициална фиброза на белите дробове на преждевременно родени бебета. Етиологията на това заболяване е сложна и не е напълно изяснен. Ill предимно дълбоки недоносени бебета (по-малко от 1500 г). Клинични признаци на дихателна недостатъчност се появяват в края на първата седмица от живота. Микроскопски: в биопсии на белодробната тъкан, получена по време на първите дни на заболяването, това е незрялост на белодробната тъкан и алвеоларна прегради хиперцелуларност. В по-късните етапи (след 20-ия ден от живота) в биопсия и аутопсия материал - емфизем, изтъняване или удебеляване на септата алвеоларен, чревна тъкан фиброза. Прогнозата е лоша. Деца по-вероятно да умрат по време на 1-ви месец от живота. Смъртността достига 70%.

Видео: интерстициална пневмония - инфекция, винаги е там