Дисфункция на моноцитите и макрофагите имунитет

При хронична грануломатозна болест

Видео: Селен (Селен) ролята на тялото. природен лечител

несъвършенство моноцити макрофагите система принадлежи към значителна роля в патогенезата на редица липидни заболявания съхранение (sfingolipidozov). Когато макрофаги ензим дефицит не се отстранява клетъчни остатъци, което води до неговото натрупване в тъканите и намалява резистентността към инфекции. Един пример на такава болест е болест на Гоше, където функцията на ензим глюкоцереброзидаза на счупени, получената трансформирани макрофаги в клетки на Гоше, съдържащи голямо количество глюкозил церамид (glyukoziltserebrozida) - компонент на мембрани на мъртви клетки. Такива пациенти могат да бъдат лекувани с вливане на нормална ензим модифициран така, че да излага манозни остатъци, които се свързват с манозни рецептори по повърхността на макрофаги.

Цитокинът IL-12 Той стимулира производството на IFN-у Т и NK-клетки. Пациенти с наследствена недостатъчност на IFN-у рецептор върху макрофаги, или IL-12 рецептори, или самата IL-12 в лимфоцити значително намалиха резистентност към nontuberculous микобактериална болест (Mycobacterium авиум или BCG). Приблизително 50% от тези пациенти страдат от метастазирал салмонелоза. В момента всички тези нарушения са колективно нарича левкоцити microbacterial дефекти.

Повишена чувствителност към инфекции позволяваща на заподозрените дефекти във функцията на моноцитите, макрофагите и много други клинични условия. Например, мононуклеарни фагоцити ин витро неонатална лесно да се заразят с ХИВ и вирус на морбили от възрастни клетки. Макрофаги бебета, особено преждевременно, генерират по-малко G-CSF и IL-6 в културалната среда. Това се потвърждава от данните за по-ниско ниво на G-CSF в кръвта гранулоцити и малки запаси в костния мозък на новородени, особено недоносени бебета. IFN-гама активира макрофаги слаби новородени, които биха могли да обяснят BO, по-голяма чувствителност към вътреклетъчни инфекции в тази възраст.

първоначално хистиоцитите намерени в определени препарати тъкани, които се считат от макрофаги, наречени клетки. Въпреки това, сега е известно, че Хистиоцитоза X възниква като злокачествен пролиферация на дендритни Лангерхансовите клетки. Затова името на хистиоцитоза Лангерхансовите клетки по-точно отразява това нарушение като "gistiotsit" - това е само една хистологичен план не отразява спецификата на клетката.