Клиника за хронична грануломатозна болест. Морфология грануломатозно заболяване

Видео: Andrjusha Ярославъл, 10 месеца, област Запорожие, Украйна ..

клиничен знаци са кожни лезии, които се случват по време на първите месеци от живота под формата на екземно промени с нагнояване в ушите и около носа, придружени от регионалната лимфаденит. В бъдеще, то е свързано с белите дробове, черния дроб, далака, костите, където се образуват абсцеси.

процес светлина Той установява, най-често се усложнява от емпием. Лечението с антибиотици не е ефективен и болестта става хронична, упорит характер. Остеомиелит възниква най-често в малките кости на ръцете и краката.

Продължително лечение антибиотици процес в костите може закачен. Наблюдавано левкоцитоза, анемия, ускорени темпове на утаяване на еритроцитите, и хипергамаглобулинемия с нарастващи количества от трите вида Ig. Характерно за CGD е отрицателен тест с азотно тетразолиев.

Видео: ВНИМАНИЕ! Детето е неизлечимо болен! От помощ!

Тест Идеята е, че окислението азотно последвано от намаляване на загубата на боя себе си като син формазанов в цитоплазмата на левкоцити. Обикновено 80-90% от левкоцити reducyruut нитроблу тетразолиум време фагоцитоза, което е показател за бактерицидно (оксидативен) активност.

в пациенти с хронична грануломатозна болест само 10% по време на фагоцитозата на левкоцити в състояние да намали тетразолиев nitrogolubon. CGD прогнозира неблагоприятен. Децата са убити в първите години от живота.

Видео: пародонтит лечение в едно посещение, без усложнения

характеризира с образуването грануломи и абсцеси в лимфните възли, белите дробове, далака, черния дроб и костите. Грануломи състоят от моноцитни клетки и голям брой на полиморфонуклеарни левкоцити и подлага гноен синтез.

В грануломи открити конгестия макрофаги, съдържащ кафяв пигмент и мукополизахариди. Резултатът от този процес произвежда белези. Хистохимични техники за откриване на макрофаги, хистиоцити мукополизахариди, мастни киселини. Макрофагите определени неспецифично естераза в левкоцити - оксидаза.

Видео: Лечение на пародонтит - възпаление дълбоко в ушния канал на зъб

Макрофагите съдържащи мукополизахариди и липиди, възникне не само в областта на продуктивно възпаление гнойна, но също така и в тимуса, лимфните възли, звездовидна endoteliotsntah. В вътрешните органи разкрива гранулом п абсцеси с тежка капсула, понякога много големи, сливат.

Хронично гнойно продуктивен процес придружено от развитието на белег съединителна тъкан. В светлината на тези лезии се характеризира с т.нар капсулиран пневмония. Малките костите на ръцете и краката остеомиелит на има процес характер granulematozpogo без сериозни разрушения и склероза. Костите са един вид "напомпани".

Маркирана хепато, splepomsgaliya, Подути лимфни възли, в зависимост не само от присъствието на грануломи и абсцеси, но mikrofagalnoy от реакционната система. В възли далака и лимфните, особено на регионално, има ясно изразен myelosis. В тимуса, явлението изразена атрофия преждевременно метаморфоза мастна и натрупването на макрофаги клетки, съдържащи мукополизахариди.

при Електрон-микроскопско изследване в цитоплазмата на макрофагите - голям брой полиморфни плътни гранули, съдържащи липиди и протеинови компоненти, като положителна реакция Schick. Съществува хипотеза, че този тип пигмент kerasine.