Диагностика и лечение на хронично грануломатозно заболяване

Видео: Лечение на васкулит

Най- диагноза на хронична грануломатозна болест Това все още е широко използван тест нитроблу тетразолиум възстановяване, но бързо се измества с цитофлуорометрия поток с дихидрородамин 123. Този метод води до получаване на окислители, като окисляването на водороден пероксид дихидрородамин 123 подобрява флуоресценцията.

Активност на G-6-PDG в неутрофили на хронично грануломатозно заболяване нормалното. При тези няколко случая, когато тази дейност е намалял, ензимът отсъства и в еритроцити, придружен от хронична хемолиза. Очевидно е, че пациентите не са имали хронична грануломатозна болест, и хемолитична анемия, причинена от недостиг на G-6-PDG в еритроцитите.

Лечение на хронична грануломатозна болест

Единственият метод радикал лечение хронично грануломатозно заболяване - трансплантация на костен мозък. Преди извършва активна поддържаща терапия с рекомбинантен IFN-у. За предотвратяване на инфекция, пациентите трябва да вземат ежедневно перорално триметоприм / сулфаметоксазол. Ако подозирате, че е необходимо на инфекцията възможно най-скоро, за да получите културата патоген. Повечето абсцеси изискват хирургичен дренаж (не само медицински, но и за диагностични цели).

често при пациенти с хронична грануломатозна болест Това изисква по-дълъг курс на антибиотици. С висока температура без видима фокус на инфекция трябва да изпълни гърдите рентгенови лъчи и кости, както и CT на черния дроб да се открие пневмония, остеомиелит, или черен дроб абсцес. Причина за треската не мога да разбера, не винаги означава, че и в такива случаи емпирично предписано широкоспектърни антибиотици. Продължителността на антибиотичната терапия се определя от продължителността на съхранение на повишена ESR.

когато заразен Aspergillus прилага амфотерицин В. При деца с пилорна стеноза или уретрата може да се използва, и кортикостероиди. Грануломи понякога лечими ниска доза преднизон (0.5 мг / кг / ден). Дозата се намалява постепенно в продължение на няколко седмици.

IFN-у (50 мг / м2 три пъти седмично) може да намали броя на тежки инфекции. Неговият механизъм на действие при пациенти с хронична грануломатозна болест е неизвестен. В бъдеще, за корекция на провал оксидаза в фагоцити при някои пациенти може да се използва, е вероятно въвеждането на непокътнати гени на соматични клетки.

Генетична консултация при пациенти с хронична грануломатозна болест

Идентифициране на специфичен ген дефектът е важно главно за генетична консултация и пренатална диагноза на хронична грануломатозна болест. Ако подозирате, че Х-хромозомата хронична грануломатозна болест на необходимостта от по-нататъшни проучвания, вече не е това, ако плода е от женски пол 46, XX. За пренатална диагноза на болестта може да се използва нитроблу тетразолиум изпитване възстановяване неутрофили в кръвни намазки плода. За началото на пренатална диагностика изисква анализ на ДНК в клетки на околоплодна течност или хорионбиопсията биопсия.

Дефекти GP91PHOX и r67phox Това може да се установи чрез изследване рестрикционни дължина фрагмент полиморфизми съответните ДНК региони. В семейства с известна мутация пренатална диагностика се извършва чрез анализиране на плода ДНК, идентифициране мутантен алел чрез PCR.

Прогнозиране на хронично грануломатозно заболяване

от хронично грануломатозно заболяване 2 умират годишно от 100 пациенти. Най-високата смъртност настъпва сред малките деца. През последните 20 години, дългосрочната перспектива е подобрило значително. Това може да се дължи на по-добро разбиране на биологията на заболяването, развитието на ефективни схеми за предотвратяване и откриване на инфекции, както и активни хирургични и консервативни методи на лечение.

Видео: грануломатоза на Вегенер микроскопичен полиангиит 720