Хронична грануломатозна болест

класификация заболяване на базата на наследството на типа и зададени увредените компоненти оксидаза понижено никотинамид аденин динуклеотид фосфат (NADP). В 65% от пациентите с патология, ангажирани с Х-свързана наследяване на останалите случва в автозомно рецесивен начин.

Видео: Хронична умора или болест?

Стомашно-чревни лезии отбелязват доста често (30% по отношение на всички случаи, обикновено се установи пациенти наследство, който е свързан с X хромозома), е патологично възпалителен отговор с образуване на устойчиви тъкан гранулом (счита, че образуването на грануломи, поради липса на способност да унищожават бактериите и гъбични антигени).

Симптоми и признаци

При повечето пациенти, процесът се извършва в стомашно-чревния тракт, за да се образуват гранули или язви в дебелото черво. засегнатите пациенти за болки в корема, диария (вероятно кървава), гадене и повръщане. В много случаи, клиничното и радиационна фенотип не се различава от NUC. Сегменти разпределение и образуване на грануломи, патология е като болест на Крон повече от UC. Честото проява - пилорна обструкция. Клинична подобие на държави точки, за да интригуващ модел, който може да бъде ключът към дешифриране на патогенни механизми на възпалително заболяване на червата. Напоследък стана известна комбинация от мутация заболяване NOD-2 Крон, участва в разпознаването на бактериална мурамилдипептид продукт показва, че невъзможността да реагира адекватно на бактериална инфекция в хронично грануломатозно заболяване и болестта на Крон има подобен произход.

лечение

грануломатоза третира с GI лезии не е напълно развита. глюкокортикоиди обикновено се използва. Терапия, включваща интерферон гама (IF-ил) намалява тежестта на инфекцията, но очевидно не усилване на възпалителния отговор при хронична грануломатозна болест.

Прогнозата е лошо. Средната възраст на смърт при пациенти с увреждания на стомашно-чревния тракт е 14 години.