Бъбречна глюкозурия. Етиология, патогенеза. Бъбречно глюкозурия развива в резултат на наследствен дефект в системите за ензим на бъбречните тубули, предоставяща глюкоза реабсорбция

Бъбречна глюкозурия. Етиология, патогенеза. Бъбречно глюкозурия развива в резултат на наследствен дефект в системите за ензим на бъбречните тубули, предоставяща глюкоза реабсорбция. Glu-О бъбречна kozurii трябва да говори в тези случаи, когато отделянето на урината глюкоза надвишава физиологичен екскрецията (200 мг / ден). В бъбречните глюкозурия дневно екскреция на глюкоза в урината обикновено е 10-20 грама, въпреки че има случаи, глюкозурия, достигащи 100 грама. Честотата на бъбречната глюкозурия е 2-3: наследството 1000 стил е автозомно-доминантно.
Клиничната картина. Клиничните симптоми (с изключение на глюкозурия) се срещат най-вече в много тежки случаи и причинени значителни загуби на захар. Пациентите изпитват слабост, чувство на глад. Устойчив осмотична диуреза (полиурия) причинява развитието на дехидратация и хипокалемия. С въглехидрати дефицит може да бъде свързано забавяне на физическото развитие на детето.
Диагноза. Бъбречните критерии глюкозурия са:
1) засилено отделяне на глюкоза в нормално съдържание на захар в krovi- 2) независим глюкоза екскреция от входящите uglevodov- екскреция на глюкоза е относително постоянна както през деня и време-3) липсата на промяна в нивото на кръвната глюкоза на допускане uglevodov- 4 нощ ) идентификация на изход захар в урината като glyukozy- 5) нормалната крива захар след глюкозно натоварване.
Освен захарен диабет, при диференциалната диагноза на бъбречната глюкозурия трябва да се има предвид, meliturii различно естество, по-специално meliturii с остра тубуларна некроза, бъбречна при токсични лезии "стероиден диабет" глюкокортикоиди, когато се използва за терапевтични цели, fructosuria, pentosuria. Положителни тестове за захар в урината могат да бъдат открити в доброкачествена fructosuria. Липсата на други клинични признаци и в тези случаи може да доведе до извода за възможността за бъбречни глюкозурия. Изисква идентификация на въглехидратите в диурезата.
Също така трябва да се има предвид, синдроми на комплексна, в която бъбречна глюкозурия проявява като специална функция:



аминофосфонатни-глюко-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фосфат диабет. Това обстоятелство налага задължителни изследвания количества аминокиселини и фосфат екскреция при всеки пациент на бъбречна глюкозурия.
Лечение. Методи за патогенетична терапия на болестта не съществува. Важно е да се гарантира правилното хранене на пациента, за да се избегне пренатоварване на въглехидрати и хипергликемия, което допринася за увеличаване на загубата на захар. С развитието на хипогликемия може да се наложи да бъде допълнително добавяне на глюкоза и, ако е целесъобразно хипокалиемия прилагане храни, съдържащи големи количества от калиев (стафиди, моркови, и т.н.).
Времето благоприятно.
Профилактика: генетична консултация.