Заболявания на кръвотворната система. Hypoplastic и апластична анемия

Видео: болести на органите на кръвообращението, както и анемия (School кардиолог 2014 г.)

Заболяването се основава на инхибирането на хематопоезата, хематопоетични пролиферативно нарушение елементи. Разпределяне на остри и подостри апластична и апластична анемия, хроничен апластична анемия, хемолитична анемия giloplasticheskuyu компонент.

Етиология. А роля в създаването ендогенните на играта заболяване (ендокринната), екзогенна (химични, физични, токсични и алергични, инфекциозни) фактори.

Патогенеза. В патогенезата на важен (първична) роля нарушение метаболизъм в хематопоетични клетки (намаляване на абсорбцията на желязо костен мозък еритробласти), синтез на хемоглобин.

Клиника и диагностика. Клиничните симптоми на остра апластична анемия и хипопластична, в допълнение към изразена анемия, заболявания, характеризиращи се с тип tromboshpopenicheskoy пурпура, анемия, левкопения, тромбоцитопения кървене.

За апластична анемия характеризира с бързо увеличаване anemizatsii със значително намаляване на хемоглобина (30-60 г / л), еритроцити (1-2h10,2 / L) левкоцити (0,4-1,0h 109 / L) (с 60-80 лимфоцитоза %), тромбоцитите - до нула. В средата на заболяването често се наблюдава кървене в мозъка, склерата и долната част на окото.

В субакутен хипопластична анемия, хеморагични прояви изразени леки или отсъства. Хемограмата миелограма промени до известна степен по-малък. По време на хронично апластична анемия дълго с чести обостряния. Тази форма на хемолитична анемия, понякога придружени компонент. В хипо-и апластична анемия, черния дроб и далака, като правило, не се увеличава. В костния мозък хипоплазия огнища открити кръв, костен мозък кухина, образувана мазнини и отделни порции хематопоеза. Диференциалната диагноза се извършва с erythromyelosis.

Лечение. Показване на периодичната преливане на кръв и нейните компоненти: червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити маса.

С цел получаване на хемостатично плазма преливане се прилага epsilonaminokapronovuyu киселина, фибриноген, Dicynonum, извършва витамин терапия (група витамини, ниацин, фолиева киселина). За да се стимулира хематопоезата прилагат кортикостероиди (преднизолон и негови аналози в доза от 2.1 мг / кг), анаболни стероиди (nerabol, retabolil и др.). Нанесете трансплантация на костен мозък с внимателен подбор на донор серология.

С прогресирането на анемия, хеморагичен синдром, липса на ефект на консервативно лечение, присъединяването имунен компонент и наличието на антитела срещу кръвни клетки, и невъзможността за преливане терапия показва спленектомия. По време на и след операцията се извършва преливане на кръв и кръвни компоненти, плазма и др.

Следоперативна смъртност е висока. Най-високата смъртност (37%), се отбелязва в първата година след операция, особено в управлявана фаза изрази хеморагичен криза (LS цеп, 1988).
Отидете в списъка със съкращения

RA Григорян

Споделяне в социалните мрежи:

сроден